文档介绍：1
弥漫性间质性肺疾病 Interstitial lung disease
浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸内科
xx
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2019-11-13
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肺间质的概念
肺间质是指肺泡细胞基底膜与肺泡毛细血管周围空隙（间LD的灌洗液（BALF）：细胞总数是正常的2-3倍，
淋巴细胞增多：结节病、外源性过敏性肺泡炎
中性粒细胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺
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2019-11-13
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血液检查
诊断价值有限
SACE增高：结节病
P-ANCA: Wegener肉芽肿
抗肾小球基底膜抗体：Goodpasture syndrome
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2019-11-13
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肺组织活检
经支气管肺活检
开胸肺活检
组织标本
对年老体弱及心肺功能衰竭者为禁忌
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2019-11-13
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特发性肺间质纤维化（IPF）
IPF是一慢性间质性肺炎，表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳，病变限于肺部。
两肺Velcro音
影像学表现为以中下肺野及胸膜下弥漫分布的网格状及结节状、蜂窝状阴影，
肺功能为限制性通气功能障碍，弥散功能受限，导致低氧血症，
病变进行性进展，
治疗效果不满意，预后差。
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2019-11-13
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病因发病机制
病因不明
与免疫反应有关
病理基础是慢性炎症
肺泡巨噬细胞首先被激活
疾病早期：淋巴细胞升高，疾病进展：中性粒细胞增高
肺损伤及修复和纤维化过程同时进行
最后正常的肺泡毁损，疤痕组织形成，蜂窝肺
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2019-11-13
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Pathogenesis
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2019-11-13
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镜下：
早期肺泡隔充血，炎症细胞浸润；
进展期肺泡隔中数量不等的胶原纤维，炎症细胞减少，毛细血管床部分消失；
终末期肺泡结构完全破坏并有组织重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纤维细胞灶
同一标本中可以有不同类型的间质性肺炎
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2019-11-13
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临床表现
40岁以后好发
男女发病相当
起病隐匿
进行性加重的呼吸困难，干咳
Velcro音
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2019-11-13
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影像学检查
HRCT是诊断IPF的重要依据
毛玻璃影
斑片状实变影
不规则的线状及网格状影
小结节影
蜂窝影
牵引性支气管扩张
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2019-11-13
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特发性肺间质纤维化病情进展
Am J Respir Crit Care Med Vol 165. 277–304, 2002
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2019-11-13
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支气管镜检查
检查常无异常发现，目的是排除其他疾病
BALF：早期淋巴细胞增高，
后期中性粒增高
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2019-11-13
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IPF的C-R-P诊断模式
临床症状、体征：隐匿起病，早期无症状，逐步出现呼吸困难，进行性加重；肺部特征性的罗音（Velcro）；
肺功能检查
其它实验室检查：血清学：RF、ANA、抗肺胶原抗体、ANCA
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2019-11-13
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IPF的诊断标准
有外科肺活检资料
肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP）
除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化
肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍
胸片和HRCT可见典型的异常影像
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2019-11-13
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IPF的诊断标准（临床诊断）
主要标准
除外已知原因的ILD
肺功能表现异常
胸部HRCT示双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影
经TBLB或BALF检查不支持其它疾病的诊断
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2019-11-13
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IPF的诊断标准（临床诊断）
次要标准
年龄大于50岁
隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难
病程不短于3个月
双肺听到吸气性Velcro罗音
临床诊断必须符合所有的主要标准和3/4的次要标准
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2019-11-13
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IPF治疗
药物剂量
激素：强的松或等效剂量的激素， ,口服4周，，口服8周，.25mg/kg QOD
CTX或硫唑嘌呤：开始口服剂量为25-50mg/，每7-14天增加25mg，直至最大剂量150mg/d
肺移植
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2019-11-13
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IPF治疗
疗程：
（1）3个月判断疗效，如耐受性好可继续治疗至少6个月以上；
（2）已治疗6个月者，病情恶化应停止原治疗或改用、合用其它药物，病情稳定则维持原治疗；
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治疗
疗效判定：