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概述
间质性肺疾病(ILD):
是一组累及肺间质、肺泡和(或)
细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD不是独立的一种疾病,包括200余病种
有一些共同的临床、呼吸病理生理学、胸部X线特点
有各自的临床表现、实验室、病理学特点
渐进性劳力性气促
限制性通气功能障碍、并弥散功能降低
低氧血症
影像学的双肺弥漫性改变
肺泡-毛细血管功能单位渐丧失
弥漫性肺纤维化→蜂窝肺
呼吸功能衰竭
肺实质指各级支气管及肺泡结构。
肺间质指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织,包括血管及淋巴管组织。
主要包括:细胞及细胞外基质
肺间质的概念
机制尚未阐明
不同的ILD有显著不同的发病机制
有共同的规律
肺间质、肺泡、肺小血管、末梢气道存在不同程度的炎症,在损伤及修复过程中导致肺纤维化形成
发病机制
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞、成纤
维细胞及其分泌的介质和细胞因子,在纤维
化形成中起重要作用。
如:中性粒细胞趋化因子、IL-1、IL-8、TNF、TGF、单核细胞趋化因子、巨噬细胞移动抑制因子、胶原酶、弹性蛋白酶
按发病的缓急:
急性、亚急性、慢性
按病因明确与否:
病因已明、病因未明
分类
病因明确的ILD
职业/环境相关的ILD
无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等)
有害气体/烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热成型环氧树脂等)
有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调-湿化器肺等药物
分类