文档介绍：慢性吉兰巴雷综合征诊治指南中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病( chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP ) 是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病, 其病程呈慢性进展或缓解复发, 多伴有脑脊液蛋白- 细胞分离, 电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散; 病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病( chronic acquired demyelinating polyneuropathy , CADP ) ,是 CADP 中最常见的一种类型,大部分患者对免疫治疗反应良好。 CIDP 包括经典型和变异型,后者少见,如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病( distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS ) 、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病( multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM ,或称 Lewis-Sumner 综合征)等【 1】。一、临床表现与分类(一)经典型 CIDP 1. 见于各年龄段, 40~ 60 岁多见,男女发病比率相近。 2. 前驱感染史:较少有明确的前驱感染史。 3. 类型: 分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者, 缓解复发型多见,预后较好;年龄较大者,慢性进展型多见,预后较差【 2】。 4. 临床表现:慢性起病,症状进展在 8 周以上【 3】;但有 16 %的患者呈亚急性起病【 2】,症状进展较快,在 4~8 周内即达高峰,且对糖皮质激素反应敏感, 这部分患者目前仍倾向归类于 CIDP 而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病( AIDP )。 CIDP 症状局限于周围少见系统,主要表现为:(1 )脑神经异常:不到 10 %的患者会出现面瘫或眼肌麻痹【 2】,支配延髓肌的脑神经偶可累及, 少数有视乳头水肿。(2) 肌无力: 大部分患者出现肌无力,可累及四肢的近端和远端,但以近端肌无力为突出特点。(3 )感觉障碍:大部分患者表现为四肢麻木,部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退, 还可有深感觉减退, 严重者出现感觉性共济失调。(4) 腱反射异常:腱反射减弱或消失,甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。(5 )自主神经功能障碍:可表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等。(二)变异型 CIDP 【4】 1. 纯运动型:约占 10 %~ 11 %,仅表现为肢体无力而无感觉症状。 2. 纯感觉型: 约占 8 %~ 17%, 仅表现为感觉症状, 如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3. DADS :肢体的无力和(或)感觉障碍局限在肢体远端。 DADS 比经典型 CIDP 进展慢,部分伴 IgM 单克隆γ球蛋白血症,属单克隆丙种球蛋白病( monoclonal gammopathy of unkno