文档介绍：松果体区病变
松果体区病变多种多样。生殖细胞肿瘤是最常见的肿瘤性病变。生殖细胞肿瘤可分泌激素，血清或脑脊液癌蛋白评估可以帮助诊断。松果体实质肿瘤包括低级别松果体细胞瘤，中分化松果体实质肿瘤和高度恶性松果体母细胞瘤。生殖细胞肿瘤与松果体实质
在2000年WHO关于枢神经系统肿瘤分类中，中分化松果体实质细胞瘤被提到，并被定为WHO分级II或III级。该肿瘤占所有松果体实质肿瘤20%以下，发病于任何年龄，但发病高峰为***早期，女性稍多于男性。5年生存率39-74%。中枢神经系统或其它转移病变确有报道，但较罕见。
病理与组织学特征
PPTID大体形态与松果体细胞瘤相似。病变边界清晰，无坏死。组织学上肿瘤细胞形态一致,弥漫成片，并形成小菊形团。组织学特征介于松果体细胞瘤与松果体母细胞瘤之间（图6）。亦可见低至中度有丝分裂及核异型。
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图6PPTID,显微镜图片〔放大沁JHE染色）显示肿瘤细胞形态一致，弥漫成片，并可见小菊颁（箭％组织学特征介于松杲体瘤与松果体母细胞瘤之间2
影像表现
无特异影像表现鉴别PPTID与松果体细胞瘤或松果体母细胞瘤。PPTID在MRIT2WI上呈高信号，增强扫描后，病变可强化（图7）。该肿瘤亦可囊变。
图7PFTTID,.39岁,男性，视物模糊工检査发现视乳头水肿「（込轴位口町显示松果体区髙信号肿块，任戦性脑水肿口病变后方可见囊变区（箭几（3轴位T刑I增强图像上血实性部分明显强化口亠
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松果体母细胞瘤
松果体母细胞瘤为高度恶性WHO分级IV级肿瘤，是松果体实质肿瘤中最原始的一类肿瘤,占松果体实质肿瘤40%。松果体母细胞瘤是胚胎性肿瘤，被称为成松果体腺原始神经外胚层肿瘤。可发生于任何年龄，最常见于20岁以前，无性别差异。CSF播散较常见，为最常见死亡原因。5年生存率为58%。
病理与组织学特征
与其它中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤一样，松果体母细胞瘤为细胞密集的胚胎性肿瘤。肿瘤细胞胞质少，弥漫成片（图8）。
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图S成松果体细胞瘤，显微图片：（放大200;H-E染色）.显示肿瘤细胞
丰富口乏胞质肿瘤细胞成片分布，赶恕团形成（箭）…
Homer-Wright菊形团（神经母细胞分化）或Flexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化）、出血或坏死可发生。邻近结构的浸润及脑脊髓播散常见（图9）。
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图9松果体母细胞瘤，4岁,女孩，头痛、呕吐及复视昇〔£轴位T1WI增强扫描显示松果体肿块强化，边界不清及继发性脑积水。増逼部分延伸至蛛网膜下腔,实质可能受累。tb）大体标本显示结节与烹醐采脑腥表面延餘符合C亦播散表现…
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影像表现
在CT上，病变为大（典型者＞3c）分叶状肿块，呈典型高密度，此表现反应其细胞密集的组织学特征。如果可见松果体钙化，那么钙化斑通常被爆破并移位至病变周边（图10）。几乎100%患者有阻塞性脑积水表现。在MRI上，肿瘤信号不均，实性部分呈低至等T1信号、相对于皮质呈等至稍高T2信号，增强扫描，肿瘤不均质强化。
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、呕吐及向下凝视口轴位CT显示
松果体区大肿块及继发性脑积水口松果体钙化被爆破并被挤压至周边（箭，屮"心」
松果体母细胞瘤可发生坏死与出血。该肿瘤与良性松果体实质肿瘤的影像征象具有大量重叠。松果体母细胞瘤发生广泛囊变比较罕见。肿瘤细胞密集，弥散常常受限（图II）。CSF播散比较常见使全颅脑脊柱成像具有必要性。
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圈11找松莉本母细胞瘤、、口区吐。3去漩便T腮竝示松杲体区大肿块數饑发性脑积水。“(b)TM増程扫描显示肿块丕均质强也Cc)
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三侧性视网膜母细胞瘤
三侧性视网膜母细胞瘤是指双眼视网膜母细胞瘤与颅内特别是中线区小细胞肿瘤(smallcelltumor)。伴发视网膜母细胞瘤的颅内肿瘤通常发生于松果体区(松果体母细胞瘤)(图12),鞍上区次之。三侧性视网膜母细胞瘤患者通常具有家族史，眼部疾患发生较散发性或单侧性视网膜母细胞瘤早。三侧性视网膜母细胞瘤平均生存时间达19个月。
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图12三侧性视网膜母细胞瘤戸2岁，女孩，视网膜母细胞瘤摘出术史口隠）轴位T刑I増强脂肪抑制序列显示右侧眼球内侧壁局部强化&箭人符合视网膜母细胞瘤表现口因为视网膜母细胞瘤，右侧眼球摘出，并放置假体口（b）轴位LWI增强扫描显示伴发的松果体母细胞瘤强化与继发性脑积水口亠
松果