文档介绍：间质性肺疾病( DPLD / ILD )
实质与间质的概念
实质即肺内支气管的各级分支及肺泡结构
间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织
多数ILD病变不仅仅局限于肺泡间质而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和细支气管并常伴有肺实质受累
针对“间质性肺疾病”而言的肺实质,主要指的是肺泡上皮细胞及血管内皮细胞,而间质则为二者之间的所有组织,包括结缔组织、淋巴管、神经
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
(DPLD / ILD)
已知原因:
药物、CTD、粉尘、放射等
肉芽肿性疾病:
结节病、外源性过敏性肺炎等
其他:
LAM、PLCH、EP等
特发性间质性肺炎(IIP)
特发性肺纤维化(IPF/UIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐原性机化性肺炎(COP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
急性间质性肺炎(AIP)
呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)
特发性间质性肺炎(IIP)
急性/亚急性IP
COP
AIP
吸烟相关性IP
DIP
RBILD
特发性间质性肺炎的分类(2012年)
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
慢性致纤维化性IP
IPF
NSIP
特发性淋巴细胞间质性肺炎
特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症
家族性 2-20%,
非家族性 80%
ILD的诊断思路
是否ILD
双侧
弥漫性
非肿瘤、非感染性
是不是上述的前三种
是不是IIPs
病史
体格检查
血清化验(自身免疫学指标)
HRCT
支气管镜- BALF和TBLB
肺功能
有创肺活检
诊断方法
是否为间质性肺疾病
症状:进行性气短、干咳和乏力
双侧肺底闻及Velcro啰音、紫绀
X线:磨玻璃样改变、小结节影、线状(网状)影或二者混合阴影;弥漫性边界不清的肺泡性小结节影、晚期肺容积缩小、蜂窝样改变
限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降
低氧血症
影像学
上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎
中下叶为主提示癌性淋巴管炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化
下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺
游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎
蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺
鉴别诊断的思路
DPLD
结节影
磨玻璃影
小叶中心结节
HP
肺泡出血
沿小叶间隔或支气管血管束分布
结节病
癌性淋巴管炎
淋巴细胞增生性疾病
随机分布小结节
TB、
转移性肺癌
树芽征
DPB
TB
支扩
支气管感染
特发性间质性肺炎(IIP)
NSIP
COP
DIP
RBILD
AIP
CTD-ILD
药物
急性HP
肺泡出血
感染
囊状影
LAM、PLCH、蜂窝肺、CF、支扩、ABPA、肺气肿、感染、肿瘤、LIP、DIP