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先天性甲状腺功能减低症.ppt

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先天性甲状腺功能减低症.ppt

文档介绍

文档介绍:先天性甲状腺功能减低症
cogenitalhypothyroidism
目的要求
掌握诊断和鉴别诊断、治疗原则
熟悉病因及各年龄阶段不同的临床表现
实验室检查方法及骨骼X线特点。
了解甲状腺的胚胎发育;甲状腺激素合
成、释放及其生理功
先天性甲状腺功能减低症
cogenitalhypothyroidism
目的要求
掌握诊断和鉴别诊断、治疗原则
熟悉病因及各年龄阶段不同的临床表现
实验室检查方法及骨骼X线特点。
了解甲状腺的胚胎发育;甲状腺激素合
成、释放及其生理功能,影响甲状腺激
素合成的因素。
定义
甲低是由于甲状腺激素的合成及分泌不足或
靶细胞受体缺陷,引起的代谢水平低下、体
格和智能发育障碍。(国内发病率1/7000)
甲低
原发性
继发性
先天性
获得性
散发性
地方性
分类
原发性甲低:甲状腺本身疾病所致
继发性甲低:病变位于垂体或下丘脑
先天性甲低:甲状腺激素合成不足
获得性甲低:桥本甲状腺炎
散发性:先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素
合成途径中酶缺陷所造成
地方性:水、土和食物中碘缺乏所致
位于颈部气管的前下方,分左右两叶及峡部,多数人在峡部偏左尚残存锥状叶
成人甲状腺的体积为10~30ml
为人体最大的内分泌腺之一
甲状腺的位置
甲状腺素的调节
下丘脑TRH
垂体TSH
甲状腺T3、T4




甲状腺素的生理作用
1、产热
加速体内细胞氧化反应的速度,从而释放
热量。这种反应通常以基础代谢率表示,即
BMR
2、促进细胞组织的生长发育和成熟
促进钙磷在骨质中的合成代谢和骨、软骨
的生长
甲状腺素的生理作用
3、对代谢的影响
对蛋白质代谢的影响
促进蛋白质合成,增加酶的活力
对糖代谢的影响
促进糖的吸收、糖原分解和组织对糖的利用
对脂肪代谢的影响
促进脂肪分解和利用
甲状腺素的生理作用
6、对中枢神经系统影响
胚胎期或生后早期甲状腺素不足会导致脑发育、分化、成熟的严重障碍
出现神经细胞分化成熟延迟、神经突触变短、髓鞘形成障碍、大脑皮层神经原的体积减少等改变
临床出现智力低下、发育迟钝等症状
甲状腺素的生理作用
5、对维生素代谢的作用
6、对消化系统影响
甲状腺素分泌过多时,食欲亢进,肠蠕动增加,大便次数
多,但质正常。甲低时,常有纳差,便秘等
7、对肌肉的影响
甲状腺素过多可出现肌肉神经应激性增高,出现震颤
8、对血液循环系统影响
甲状腺素能增强β-肾上腺素能受体对儿茶酚胺的敏感性,
故甲亢病人出现心跳加速、心输出量增加等
病因-散发性
1、先天性甲状腺发育不全或不发育
2、甲状腺素合成途径中酶缺乏——常染色体隐性遗传病
3、促甲状腺激素缺陷
垂体分泌促甲状腺激素TSH障碍
下丘脑分泌的促甲状腺素释放激素TRH障碍
4、甲状腺或靶器官反应性低下
5、新生儿暂时性甲状腺功能减低症(由于母体内的促甲状腺受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所致,此抗体通常3个月内消失)
病因-地方性
目前少见。碘缺乏的最大危害“一代粗(甲状
腺肿),二代傻,三代断根芽”,从这首曾经流
传在重病区的民谣中可以窥见碘缺乏之危害。
母婴期的碘缺乏是造成儿童甲低的常见原因。
【临床表现】
三大特征:1、智能落后
2、生长发育迟缓
3、生理功能低下
临床表现-散发性
新生儿期症状
生理性黄疸延迟
腹胀、便秘,易误诊为巨结肠
代谢率低
表现为睡眠多
反应迟钝,哭声低、
声嘶、喂养困难、体温低、末稍循环差
临床表现-散发性
典型症状(半年后)
1、特殊面容:眼距宽、鼻梁宽平;舌大而厚,
常伸出口外;面部粘液水肿,
眼睑浮肿;
2、头大颈短体态:身材矮小,四肢短小,
上部量/下部量
3、智力低下
临床表现-散发性
典型症状(半年后)
三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟
四少:少吃、少哭、少动、少汗;
五慢:呼吸慢、脉搏慢、反应慢、生长慢、肠动慢;
六低:体温低、血压低、肌张力低、哭声低、心音低、
心电压低
临床表现-散发性
TSH和TRH分泌不足
患儿常保留部分甲状腺激素分泌功能,临床症状较轻,但常其他垂体激素缺乏的症状如低血糖、小阴茎、尿崩症等。
临床表现-地方性
25%有甲状腺肿大
神经性综合征:共济失调,痉挛性瘫痪,聋哑,智力低下、身材正常。甲状腺功能正常或轻度减低。
粘液水肿性综合征:显著生长发育和性发育落后,粘液水肿,智能低下,TSH↑T4↓。25%有甲状腺肿大。
实验室检查
1、新生儿筛查:TSH为初筛
2、血清T3、T4、TSH测定:
TSH↑↑,T4↓↓可确诊,
(T3可正常或↓。)
3、TRH刺激试验:若T4、TSH均低则疑
TRH、TSH分泌不足,未出现高峰,
考虑垂体病变;峰值出现