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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林——巴利综合征)
病例
患者张某,男性,33岁。因感冒后四肢麻木无力伴胸闷气促6天于1998年12月21日入院。
查体:神志清晰,精神差。体温正常,血压120/75mmHg。呼吸浅快,40/min,口唇轻度紫绀,声音细弱,咽反射消逝。心率90/min,律齐,双肺少许细湿啰音。四肢肌张力低,双上肢肌力2级,双下肢0级。轻度肌肉压痛。双踝以下痛觉、触觉减退,因反射消逝,病理反射未引出。
试验室检查:脑脊液:潘氏试验(+),
白细胞1×106/L(正常0~5X106/L),
蛋白定量70mg/dl(正常15~45mg/dl)
诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
(格林一巴利综合征)。
病理缘由:主要病变为神经根四周神经广泛的炎症性脱髓鞘,有时也累及脊膜、脊髓及脑部。
问题
(1)该患者的有髓神经纤维的那种结构被破
坏,这种结构的生理功能是什么?
(2)治愈的时候这种结构是怎么修复的?
病因
认为属迟发性过敏的自身免疫疾病。
病人血液中可能存在抗四周神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子等。病初神经内膜的血管四周出现炎症细胞浸润,这些细胞瓦解雪旺细胞、吞噬髓鞘而引起阶段性脱髓鞘。
组织学回顾
有髓神经纤维(myelinatednervefiber)
由轴索、髓鞘和神经膜构成
成分:髓磷脂和蛋白质
结构:LMHE染色—网状,锇酸染色—黑色
EM明暗相间的同心圆板层状
*郎飞结、结间体、髓鞘切迹(施-兰切迹)
髓鞘的作用;疼惜、绝缘、跳动性神经传导。
髓鞘
Myelinsheath
髓鞘形成与修复:

。
临床表现
。全身腱反射消逝。
,有
些病例以难过为主或无感觉障碍。
(少数单侧)运动性颅神经受
累,最常见是面神经,其次为舌咽、迷走
神经及动眼神经等,出现四周性面瘫,真
性球麻痹和眼肌麻痹。
(偶为累及延髓的
呼吸中枢)而出现呼吸麻痹,也可有心动
过速、直立性低血压或血压增高。
诊断依据
-4周有感染史。
。
。
。
。
;常有蛋白-细胞分别。
;神经传导速度明显减慢。
治疗原则
;
;
;
;(400mg/,5d)
;
;
;
,并协作针灸、
理疗、按摩等