文档介绍：重症肌无力患者的护理
神经内科:王星
什么是重症肌无力呢?
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的,细胞免疫依赖及补体参与的神经—肌肉接头处乙酰胆碱传递障碍引起的一种慢性免疫性疾病。
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病
*抗乙酰胆碱受体抗体( nAchR -Ab)的作用下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降。
*50-60年代:胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。
*60年代以来:提出自身免疫学说。
*73年建立电鳗鱼实验:将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体( nAchR )免疫动物建立重症肌无力模型,并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体。
重症肌无力的病因
二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病
*80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。
*33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。
*重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞。
三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。
临床表现
-10/10万.
,一是10岁以下人群,占总发病人数的40%左右,二是20-30岁人群占总发病人数的40%左右。
:2 :3。
-35岁发病最多;男性
病例从40-55岁发病最多。
临床变现
>主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,在活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,症状波动。感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重;闭经、妊娠期减轻,产后加重。
>眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹,可出现眼睑下垂,复视、斜视。
眼睑图
>全身型重症肌无力的症状除眼外肌麻痹外,可出现其他部位肌无力,表现为咀嚼无力,说话声音减低,带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢无力等症状,严重者可因呼吸肌无力导致呼吸危象。(MG)危象
>多数起病隐袭,病程迁延。
临床变现
:Osserman分型.
Ⅰ型:单纯眼肌型
Ⅱ型:轻度全身型;a型不伴有延髓肌麻痹;
b型伴有延髓肌麻痹.
Ⅲ型:急性进展型;首发症状出现后数月内发展到所以骨骼肌
Ⅳ型:晚发型;首发症状出现后相隔数年或数十年才出现全身肌无力.
Ⅴ型:肌无力伴肌萎缩
:以单纯眼外肌麻痹为主。
重症肌无力的分型
:14-18岁之间发病,以睑下垂、斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿童型多见。
:患者因肌无力引起呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为肌无力危象。是重症肌无力的危重状态。
肌无力危象包括:
肌无力危象:抗胆碱酯酶药物剂量不足
胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂(ChEI)过量
反拗性危象:对抗胆碱酯酶药物不敏感
重症肌无力的分型