文档介绍：弥散性血管内凝血(Disseminated or diffuse intravascular coagulation ,DIC)
一、定义:
在致病因子作用下,凝血因子或血小板被激活,引起一个以凝血功能异常为主要特征的病理过程。
其特征是:凝血与抗凝血之间失平衡。在致病因子作用下,凝血因子、血小板被激活,血液处于高凝状态、随着微血栓的形成,凝血因子、血小板被消耗及继发性纤溶系统激活,血液处于低凝状态、血液凝固性降低。因此,其主要临床表现是出血、休克、器官功能障碍、微血管病性溶血性贫血。
DIC的特征
致病因子
凝血因子或血小板
启动凝血过程
凝血因子、血小板被消耗
纤溶过程被激活
血液凝固性降低
临床表现
出血、休克、器官功能障碍
微血管病性溶血性贫血
血液高凝状态
血液低凝状态
正常的凝血与抗凝血过程
1、内凝过程:
因缺氧、酸中毒、发热、病原微生物等因素作用使血管内皮细胞受损,暴露血管壁胶原纤维,血液中凝血因子ⅩⅡ通过与胶原接触被激活,启动内源性凝血过程。ⅩⅡa激活激肽释放酶原和纤溶酶原生成激肽释放酶和纤溶酶,后者水解ⅩⅡ生成ⅩⅡf。ⅩⅡf和ⅩⅡa激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅹ,被激活的Ⅹa与Ⅴ、钙离子、血小板三因子(PF3)一起构成凝血酶原激活物激活凝血酶原(Ⅱ),被激活的Ⅱa再激活纤维蛋白原(I)成为可溶性的纤维蛋白;
Ⅱa同时激活纤维蛋白稳定因子(ⅩⅢ),后者使可溶性的纤维蛋白转变成纤维蛋白稳定体,血液凝固。完成血液的凝固过程。
血液的另一凝固过程是外源性凝血过程。
2、外凝过程:
组织损伤释放组织因子(Ⅲ)与Ⅶ、钙离子一起激活Ⅹ,被激活的Ⅹa与Ⅴ、钙离子、血小板3因子(PF3)一起构成凝血酶原激活物激活凝血酶原(Ⅱ),以后的过程与内源性凝血过程相同,直至血液凝固。
血液凝固过程
接触激活
Ⅻa
激肽释放酶原
纤溶酶原
激肽释放酶
纤溶酶
酶性激活
Ⅺ
Ⅺa
Ⅸ
Ⅸa
Ⅹ
Ⅷ、Ca++、PF3
组织损伤
释放
Ⅲ
Ca++、Ⅶ
内凝过程
外凝过程
Ⅱ
Ⅱa
ⅩⅢ
ⅩⅢa
Ⅰ
Ⅰa(纤维蛋白单体)
稳定的纤维蛋白聚合体
Ⅹa
Ⅴ、Ca++、PF3
Ⅻ
Ⅻf
(二)抗凝血因素
正常人体内的抗凝血因素包括血管壁的完整光滑、血流速度、吞噬细胞系统、生理性抗凝物质(肝素、抗凝血酶等)以及纤维蛋白溶解系统。
主要介绍纤维蛋白溶解系统。该系统由广泛存在于组织、血浆中的纤溶酶原前活化素、纤溶酶原活化素、纤溶酶原、纤溶酶、纤维蛋白(原)及纤维蛋白(原)降解产物(FDP)组成。其激活过程包括(1)纤溶酶原活化素形成:广泛存在于组织血浆中的前活化素在Ⅱf、致热源、内毒素、抗原抗体复合物、乙酰胆碱、胰蛋白酶、链激酶、尿激酶等因素作用下成为纤溶酶原活化素,(2)后者激活纤溶酶原转变成纤溶酶,(3)纤溶酶水解纤维蛋白(原)生成FDP。
FDP通过抑制纤维蛋白单体聚合、抑制凝血酶、抑制血小板的粘附聚集等作用抑制凝血过程。
纤维蛋白溶解系统
纤溶酶原前活化素
广泛存在于组织和血浆中
纤溶酶原活化素
Ⅻf、抗原抗体复合物、致热原、内
毒素、链激酶、尿激酶、胰蛋白酶等
纤溶酶原
纤溶酶
纤维蛋白(原)
纤维蛋白(原)降解产物(FDP)
FDP的抗凝血作用:
抑制纤维蛋白单体聚合;抑制凝血酶;抑制血小板粘附、聚集
二、DIC的病因、发病机制
(一)血管内皮损伤:
感染(大肠杆菌、绿脓杆菌、变形杆菌、葡萄球菌、肺炎双球菌等细菌及内毒素、病毒、病原体、立克次体、霉菌、钩端螺旋体等);
某些病理过程(缺氧、酸中毒、发热、抗原抗体复合物)等因素损伤血管内皮细胞,暴露血管壁胶原激活内凝过程,同时发生的血小板粘附聚集、释放反应又加速血液凝固过程。
(二)组织损伤:
各种原因引起的组织损伤包括产科并发症(前置胎盘、胎盘早剥、宫内死胎等)手术创伤、恶性肿瘤等损伤组织释放组织因子激活外凝过程。
(三)血细胞大量破坏:
红细胞受损(异型输血、缺氧、酸中毒)释放红细胞素(Ⅲ);血小板受损(内毒素、免疫复合物等)发生粘附聚集释放反应,释放ADP、PF3促进血液凝固过程;白细胞(内毒素)使白细胞释放类似Ⅲ物质,激活凝血过程。
(四)其它促凝物质入血:
蛇毒、蜂毒的蛋白水解酶有类似Ⅲ作用又可直接激活凝血酶原,激活凝血过程。羊水中的胎粪、脱落的上皮细胞以及颗粒物质入血激活凝血过程;急性胰腺炎释放胰蛋白酶激活凝血酶原而激活凝血过程;补体系统激活后的产物C3a、C5a、C3b等成分也可激活凝血过程。
DIC的病因及发病机制
感染(细菌、病毒、立克次体、螺旋体等)
病理过程(缺氧、发热、酸中毒等)
损伤血管内皮
启动内凝过程
组织损伤:产科并发症(宫内