文档介绍：第二节凝血与抗凝功能紊乱
一、凝血因子的异常
(一)与出血倾向有关的凝血因子异常
1、遗传性血浆凝血因子缺乏:
血友病A、B、C分别缺乏FⅧ、FⅨ、FⅪ。vWF缺乏可引起血管性假
血友病,并分两型;1型是vWF缺乏,2型是vWF质的异常。
2、获得性血浆凝血因子减少:
(1)生成障碍:①VitK缺乏:依赖VitK的因子有FⅡ、FⅦ、FⅨ、
FⅩ。②肝功能严重障碍。
(2)消耗过多:DIC时。
(二)与血栓形成倾向有关的凝血因子的异常。
与基因等多因素有关。凝血酶、蛋白C、蛋白S基因突变可促进血栓
形成。
二、血浆中抗凝因子的异常
抗凝因子异常主要与血栓形成倾向有关。
(一)AT-Ⅲ减少或缺乏:导致血栓形成倾向
1、获得性缺乏:
(1)合成减少:肠消化吸收蛋白障碍、肝功能严重障碍、口服避孕
药时的雌激素增加。
(2)丢失和消耗增多:肾病综合症、大面积烧伤。DIC。
2、遗传性缺乏。
(二)蛋白C和蛋白S缺乏
1、获得性缺乏:蛋白C和S均依赖VitK。所以VitK缺乏克导致缺
乏,另外口服避孕药、妊娠等都是原因。
2、遗传性缺乏和APC抵抗
(1)蛋白C缺乏、异常症:基因突变
(2)蛋白S缺乏、异常症:PS是APC分解FⅤa、FⅧa的辅助因子
(3)APC抵抗:正常情况下,血浆中加入APC,可以使部分凝血酶原
时间延长。产生APC抵抗的原因:抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体
以及FⅤ、FⅧ基因突变等。
三、血浆中纤溶因子的异常
(一)纤溶亢进引起的出血倾向
纤溶亢进的原因:富含纤溶酶原激活物的器官受损而释放、某些
恶性肿瘤释放大量tPA、肝脏严重的功能障碍、DIC后的继发性纤溶
亢进、溶栓药物引起的纤溶亢进。
遗传性的少见。
(二)纤溶功能降低与血栓形成倾向
遗传性原因、获得性原因(动、静脉血栓形成、高脂血症、口
服避孕药等)
四、血细胞的异常
(一)血小板的异常
1、血小板减少:再障、急性白血病等引起的生成障碍;特发性血小
板减少性紫癜引起的破坏增多;脾功能亢进等引起的分布异常。
2、血小板增多:骨髓增生性疾病(慢粒、真性红细胞增多症等)引
起的原发性增多;急性感染、溶血等引起的继发性增多。
3、血小板功能异常
遗传性因素和获得性因素(尿毒症、肝硬化、急性白血病等时功能降
低、而血栓性疾病—糖尿病、高脂血症、妊高症时功能升高)
(二)白细胞异常:增多后可造成毛细血管血流受阻,可诱发微血栓。
另外可以起出血倾向。
(三)红细胞异常:增多可引起ADP增多,促进血小板聚集和血栓形
成。
五、血管的异常
(一)血管内皮细胞损伤:
损伤后导致凝血、抗凝和纤溶功能平衡紊乱,导致明显的血栓形
成倾向。
(二)血管壁结构的损伤。
第三节弥散性血管内凝血
基本特点是:致病因子作用—凝血因子和血小板激活—大量促凝
物质入血—凝血酶增加—微循环广泛微血栓形成;微血栓形成--消耗
大量凝血因子和血小板—继发性纤溶功能增强—出血明显出现、休
克、器官功能障碍和溶血性贫血等。
一、原因和发病机制
原因:最常见的感染性疾病,其次为恶性肿瘤。产科意外、大手术和
创伤也常见。
主要机制:组织因子的释放;血管内皮细胞损伤及凝血、抗凝功能失
调、血细