文档介绍：特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)
山西医科大学第一医院
血液科张秀莲
概述
概念
血小板免疫性破坏致血小板减少的出血性疾病。
特征
皮肤黏膜及内脏出血
血小板减少
骨髓巨核细胞成熟障碍
血小板生存时间缩短
抗血小板自身抗体
分急性型、慢性型
病因与发病机制※
感染
感染引起人体免疫监视系统紊乱,产生自身抗体
病毒作为半抗原与血小板糖蛋白结合成抗原
病毒抗原与PAIg结合成IC与血小板结合
免疫因素
血小板相关抗体(PAIg)
脾的作用
其他因素:雌激素的作用
临床表现
急性型
多见于儿童,发病前上感史,起病急。
出血重:皮肤黏膜、内脏。
慢性型
女性多见
起病隐袭
出血轻:皮肤黏膜,月经过多。
实验室检查
血小板
急性型血小板多<20×109/L
慢性型血小板多 50×109/L左右
PCV偏大,BT延长,PLT功能正常。
骨髓象
巨核细胞数、发育成熟障碍
血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3)
血小板生存时间缩短
其他:贫血、溶血(Evans综合征)等。
诊断
皮肤、黏膜及内脏出血
多次化验血小板减少
脾不大或轻度肿大
骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍
泼尼松有效或脾切除有效
排除其他继发性血小板减少症
鉴别诊断※
排除继发性血小板减少
AA、MDS、白血病
脾亢
SLE、药物性免疫性血小板减少
治疗
一般治疗
血小板<20×109/L,卧床休息
止血药
糖皮质激素
每日30-60mg/d,5-10mg/d,3-6个月
用药指征:国内外学者意见
脾切除适应症:
激素3-6个月无效,维持量大于30mg/d
有激素禁忌症、脾区放射指数增高。
治疗
脾切除禁忌症
小于2岁、妊娠期、不能耐受手术
免疫抑制剂治疗适应症:
激素及切脾效不佳
有激素及切脾禁忌症
与激素合用提高疗效、减少用量
主要药物:VCR、CTX、CsA
其他:达那唑、氨肽素、中医药
急症处理:
血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换
大剂量甲泼尼龙
ITP
概念、临床表现、诊断及治疗原则
发病机理及常见病因※
鉴别诊断※