文档介绍：第四节 特发性血小板减少性紫癜
Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP
内容和要求
熟悉ITP的诱因和发病机制
掌握急性ITP的临床表现
掌握ITP的诊断要点
熟悉ITP的鉴别诊断
熟悉ITP治疗原则和方法
掌握糖皮质激素治疗急性ITP的用法
了解慢性ITP的表现及其治疗
概念
ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。
主要临床特点:皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。
病因
可能的诱因
发病前1-4周常有病毒感染史,多为上呼吸道感染
麻疹病毒、风疹病毒、水痘病毒、腮腺炎病毒、EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、以及HIV.
还有约1%的病例是在注射了活疫苗后发病
病因和发病机制(2)
发病机制
病毒感染不是导致血小板减少的直接原因
病毒感染后产生抗自身血小板抗体
结合了抗体的血小板被脾脏单核-巨噬细胞吞噬和破坏,使血小板的寿命缩短,血小板数量减少
部分患者血清中血小板相关抗体(PAIgG)含量多增高,PAIgG的含量与血小板数呈负相关关系
抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响
脾是血小板破坏的主要地方,也是抗体产生的地方。
血小板膜抗原
血小板自身抗体
血小板
单核/巨噬细胞
Fc受体
临床表现(1)
一般特征
各年龄可见,多见于1-5岁
诱因
发病前1-4周常有急性病毒感染史
少数于预防接种后发生
临床表现(2)
出血表现
自发性皮肤和粘膜出血为突出表现
临床表现(3)
出血表现
鼻衄或齿龈出血常伴随皮疹出现
胃肠道出血少见,偶见肉眼血尿
青春期女性患者可有月经过多
少数患者可有结膜下和视网膜出血
颅内出血少见,发生率约1%, 一旦发生则预后不良
出血严重者可致贫血
肝、脾、淋巴结一般不肿大
大约80%-90%的患儿1-6月痊愈
10%-20%的患儿呈慢性
%-1%死亡(颅内出血)
≥6月慢性
慢性30%数年后可自然缓解
男:女=1:3
反复发作脾脏可轻度肿大
临床表现(4)