文档介绍：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
诊治进展
张伟京
军事医学科学院附属307医院淋巴瘤科
美国T细胞淋巴瘤发病情况
1314例T细胞淋巴瘤,%
Los Angeles, 4,2008
中国85家医院上传淋巴瘤病例26224例
09年8月-10年08月份NHL-T亚型分类数量比例图
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤, 肠病性T细胞淋巴瘤, 55,
其他类型T细胞淋巴瘤, T-LBL, 481, %
肝脾T细胞淋巴瘤, 15, 47, % %
306, %
%
MF/SS, 57, % 原发皮肤外周T细胞淋巴瘤
罕见型, 16, %
原发皮肤CD30+T淋巴细胞增
殖性疾病, 37, % 非特殊性(PTCL-NOS),
710, %
***T细胞白血病, 21,
%
血管免疫母细胞性(AILT),
404, %
AITCL %
间变性大细胞(ALCL)ALK-, 间变性大细胞(ALCL)ALK+,
结外NK/T 细胞淋巴瘤, 196, % 263, %
1123, %
AITL预后相对较差
343例T细胞淋巴瘤,6~8周期CHOP/CHOEP方案
AITL 5y OS<45%,5y EFS<30%
Blood,2010;116(18):3418-3425.
认识AITL-螺旋式上升
*1974年Frizzera,血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症
(angioimmunoblastic lympgadenopathy with dysproteinemia,AIL-D)
*1975年Lukes,血管免疫母细胞性淋巴结病
(immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia, AILD)
*1979年Lennert,淋巴肉芽肿病X(lymphogranulomatosis X)
*1992年Kiel分类,被称为AILD型T细胞淋巴瘤
*1994年REAL分类,正式命名 AITL
*2001年WHO分类,采纳 AITL 名称
内容提要
病因学
病理学
临床特征
治疗策略
联合化疗/靶向免疫治疗/干细胞移植
307医院淋巴瘤科的经验
问题与展望
病因学、病理学特点
AITL致病因素
*药物史:尤其抗生素
*感染因素:细菌、真菌、病毒感染
如结核、隐球菌、EBV、HHV-6/-7/-8、人类T淋巴细胞病毒等
EBV:>95%与EBV感染密切相关
HHV-6:非直接致病因素
HHV-8:与AITL无因果关系
*机体免疫功能:AITL本身免疫功能缺陷,易继发感染
AITL病理学:起源于生发中心辅助T细胞
*淋巴结结构部分破坏*CD21+CD35+滤泡树突状细胞(FDC)增生
*血管:树枝状,高内皮静脉增生*多克隆性B细胞增生
*血管周围单形性/多形性T细胞浸润*上皮样细胞、嗜酸粒细胞、浆细胞等浸润
AITL淋巴结结构破坏程度分为3型
*I型(图A-B):占20%
淋巴结结构保留,FDC局灶性增生
*Ⅱ型(图C-D) :占30%
淋巴结正常结构消失,部分滤泡FDC增生
明显
*Ⅲ型(图E-F) :占50%
淋巴结正常结构完全消失,FDC不规则增生
Blood,2002;99:627-633.