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01
血管免疫母T细胞淋巴瘤概述
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)的认识
1974
血管免疫母细胞性淋巴结病,AILD
非肿瘤性疾病
1980s
1994
2/3患者可检测到TCR克隆性重排
提示为T细胞来源肿瘤
REAL分类
AILD性T细胞淋巴瘤(AILD⁃TCL)
2001
WHO分类AILD⁃TCL归类为外周T细胞淋巴瘤亚型,称为AITL
2008
WHO分类明确AITL为侵袭性淋巴瘤
2017
WHO第四版分类修订明确AITL是来自于滤泡辅助T细胞的一种特殊的外周T细胞淋巴瘤
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学
国际外周T细胞淋巴瘤项目数据:1314例T细胞淋巴瘤中,%
;26(25):4124-30
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学
我国成熟T/%,%
李小秋,李甘地,高子芬等,诊断学理论与实践;2012:111-115
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学
约占所有NHL1%-2%,占PTCL接近20%
中位发病年龄65岁,无明显性别差异
欧美常见(%),亚洲少见(%)
;31(2):240-246.
;26(25):4124-4130.
;111(9):4463-4470.
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学
;26(25):4124-30
AITL在PTCL各亚型中预后差中位OS<3年
Five-yearOSfortheentiregroupwas32%,and5-yearFFSwas18%
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)流行病学
;26(25):4124-30
ALTL病理特点
起源:滤泡生发中心CD10+,CD4+辅助性T细胞(TFH)
形态学特点:
淋巴结构破坏,可有残存的滤泡。
副皮质区灶性或弥漫性肿瘤细胞浸润。
血管增生明显,常伴内皮细胞肿胀。
背景细胞复杂。
免疫表型特征
滤泡树突细胞(FDC)标志物:
CXCL13、PD-1、CD10、CXCR5、CD154、ICOS、胞质SAP
滤泡辅助性T细胞表型:
CD4、CD2、CD3、CD5等
FDC间质抗原:
CD23、CD35、CD21、
CXCL13、PD-1、ICOS、BCL6是目前诊断AITL最常用的指标,需联合检测