文档介绍：重症肌无力相关知识-临床执业医师考试辅导
重症肌无力的概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。和晨轻暮重等特点。很多患者合并有胸腺瘤。
重症肌无力的临床表现
可见于任何年龄,但青壮年多于男性,以全身各处骨骼肌活动后疲乏为主要症状。
(1)起病隐袭,眼外肌麻痹常为首发症状,出现非对称性眼肌麻痹和上睑下垂,斜视和复视,严重者眼球运动明显受限,甚至眼球固定,但瞳孔光反射不受影响。
(2)受累肌肉呈病态疲劳,晨轻暮重。
(3)受累肌肉持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是本病特征性表现。
(4)临床检查可证实受累肌肉无力和易疲劳,肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布。
(5)急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力以致不能维持换气功能为危象,是重症肌无力常见的死因。
重症肌无力的分型医|学教育网搜集整理
通常根据受累肌肉分型如下:
(1)Ⅰ型:眼肌型,仅眼肌受累。
(2)ⅡA型:轻度全身型,进展缓慢,无危象,可合并眼肌受累,对药物敏感。
(3)ⅡB型:中度全身型,骨骼肌和延髓肌严重受累,无危象,药物敏感性欠佳。
(4)Ⅲ型:重症急进型,症状危重,进展迅速,数周至数月内达到高峰,胸腺瘤高发。可发生危象,药效差,常需气管切开或辅助呼吸,死亡率高。
(5)Ⅳ型:迟发重症型,症状同Ⅲ型,从Ⅰ类发展为ⅡA、ⅡB型,经2年以上的进展期逐渐发展而来。医|学教育网搜集整理
其他类型
(1)新生儿重症肌无力。
(2)先天性重症肌无力。
本病病情变化快,可因情绪、外伤、感染、过劳、手术或一些药物而诱发加重引起危象。临床上把危象分为三类:
①肌无力性危象(新斯的明不足性危象)
②胆碱能危象(新斯的明过量性危象)
③反拗性危象(新斯的明缺乏敏感性危象)
重症肌无力的诊断
(一)诊断标准医|学教育网搜集整理
。

(1)疲劳试验(试验) 受累肌肉重复活动后使肌无力明显加重。
(2)乙酰胆碱受体抗体。
(3)神经重复电刺激检查:动作电位波幅递减10%以上为阳性。
(4)抗胆碱酯酶药物试验
1)新斯的明试验:肌力改善为阳性。
2)腾喜龙试验:症状迅速缓解为阳性。
(二)鉴别诊断医|学教育网搜集整理
本病需与癔症和其他周围神经病或肌病鉴别,眼肌型还需与动眼神