文档介绍：IgA肾病的诊治现状
(根据KDIGO 2012)
定义
IgA肾病( Berger’s病),全称“系膜增生性IgA肾病”,是一项免疫病理描述性的诊断概念。
特点:系膜区及毛细血管袢有以IgA或IgA为主的免疫复合物沉积。
病因分类
原发性IgA肾病
继发性IgA肾病
家族性IgA肾病
继发性IgA肾病
疾病
常见
已报道
罕见
皮肤病
疱疹样皮炎
—
牛皮癣
胃肠道
乳靡泻
溃疡性结肠炎
Crohn病
肝病
酒精性肝病
非酒精性肝病
血吸虫性肝病
—
—
感染
HIV
HBV
Brucellosis
麻风
新生物
—
IgA单克隆球蛋白病
支气管肺癌
肾癌
咽部癌肿
肺
结节病
—
肺铁质沉积症
风湿和自身免疫
强直性脊柱炎
类风湿性关节炎
瑞特综合征
白塞氏病
大动脉炎
Myasthenia
gravis
囊性纤维化
a综合征
IgA肾病的发病机制
多种因素参与IgA肾病的发生发展。
IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素
多聚IgA1在肾小球系膜区沉积,触发炎症反应,引起IgA肾病的发生和发展。
IgA1分子结构异常使肝脏清除减少
遗传因素
IgA肾病发病机制,IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤
粘膜免疫系统
pIgA1产生↓
IgA1对粘膜免↓疫反应
骨髓
pIgA1产生↑
pIgA1对系统↑免疫反应
循环
mIgA1↑
pIgA1↑
IgA类风湿因子↑
IgA 1 O-糖化异常↑
肾脏
pIgA1沉积
±IgG/补体沉积
肝脏
清除IgA1受损
系膜细胞增殖
系膜基质扩张
↓
硬化
肾活检病例的选择
早期诊断、早期治疗,维护正常稳定的肾功能
发作性肉眼和/或镜下血尿,血清IgA升高,拟诊IgA肾病,应及时行肾活检以明确诊断
欧美多主张:持续性尿蛋白>1g/24 h
国内多主张:持续性尿蛋白> h伴镜下血尿