肾病诊治进展 PPT课件.ppt

文档介绍：儿童肾病综合征诊治进展
安徽医科大学第一附属医院儿科
鹿玲
肾病综合征:
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
水肿
大量蛋白尿是最根本的病理生理变化
肾病综合征基本概念
大量蛋白尿发生机理的认识进一步深入,提高到分子水平;从分子遗传学和免疫遗传学方面深入认识病变本质;
肾病综合征诊断标准国内外统一,2008年儿童肾脏病诊治指南进一步修订;
新型免疫抑制剂的应用使部分难治性肾病得到缓解;
并发症的认识更全面和综合治疗方案更趋合理。
肾病综合征诊治进展
Arcuate artery
Arcuate vein
Thin ascending limb
of the loop of Henlé
Thick ascending limb of the loop of Henlé
Distal convoluted tubule
Proximal convoluted
tubule
Collecting duct
Descending limb
loop of Henlé
Vascular supply to the nephron
Vasa recta
Glomerulus
Afferent arteriole
Efferent arteriole
滤过膜孔径屏障损伤
学说
1974年Rodewald等提出
“Zipper”模型
电荷屏障损伤学说
裂隙膜分子结构损伤
学说
PNS临床诊断(儿肾学组修订标准)
1、大量蛋白尿尿蛋白(+++)-(++++),1周内3次
24h尿蛋白定量≥50mg/kg,
或尿蛋白定量≥40mg/(),
随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥
2、血清白蛋白低于 25g/L
3、血清胆固醇高于
4、不同程度的水肿
1和2为诊断必备条件
分型(根据临床表现)
单纯型NS ( Simple Type NS )
肾炎型NS ( Nephrotic Type NS )
① 2周内3次以上离心尿检查 RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿;
②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg),并除外糖皮质激素所致;
③肾功能不全,,并排除血容量不足所致;
④持续低补体血症。
分型(根据治疗反应)
激素敏感型NS ( Steroid-senssive NS,SSNS)
泼尼松足量治疗4周内尿蛋白转阴
激素耐药型NS ( Steroid-resistant NS,SRNS)
泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者,
约10-20% 的儿童NS对激素耐药
激素依赖型NS ( Steroid-dependent NS,SDNS)
对激素敏感, 但连续两次减量或停药2周内复发者