文档介绍：地中海贫血的输血方案
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相关知识回顾
1、什么是贫血？
贫血（anemia）是指外周血液单位体积内红细胞计数、血红蛋白浓度和（或）血细胞比容低于同性别、同年龄组正常人平均值的低限，其中以血红蛋白浓度较为重要。由于红细胞容量测定骨骼病变
贫血
肠道铁吸收增加，输血
- -继发性铁负荷增多症
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-地贫病理生理
-珠蛋白基因缺陷
珠蛋白肽链合成减少或缺如
HbF比例显著增高,
HbA2增高
珠蛋白肽链合成间的平衡异常
正常Hb A生物合成降低
溶血
多余的链形成
包涵体沉积于RBC
缺氧
骨髓造血和髓外造血代偿性增强
--骨骼病变、肝脾肿大
贫血
肠道铁吸收增加，反复输血
- -继发性铁负荷增多症
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地中海贫血症状
轻型症状
地中海贫血轻型一般并没有症状表现，有些人可能是在做体检时候，才发现自己患有这种病症。通常会出现血红蛋白浓度，有轻度降低的情况。
对于轻型的患者，一般可以有轻度的贫血或者没有症状，在调查家族史时，发现有地中海贫血。
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中型症状
中型地中海贫血患者，会出现贫血的症状，此贫血是呈小细胞低色素型、红细胞的渗透脆性减低，红细胞有比较明显的大小不均的现象。身体也会出现一些贫血的症状，比如面色苍白、虚弱等，靶型红细胞包的生成试验是阳性的。中型的地中海贫血，病情也比较轻，患者还可以存活到成年。
地中海贫血症状
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重型症状
重型地中海贫血一般都比较严重，地中海贫血重型的人，可以出现贫血、肝脾肿大、黄疸，刚出生的婴儿会有发育不良，可以出现头大、眼距增加、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，也可以出现长骨骨折、胆石症、下肢溃疡等。
很多重症地中海贫血病人，会出现黄疸，也就是眼珠发黄，尿颜色很深，像啤酒或者茶。这是由于地中海贫血红细胞容易破坏，是溶血性贫血导致的。
另外，破坏的主要部位在脾脏，所以也可以出现脾脏大。重型的患者体征各不相同，但是主要的症状表现还是一样的，主要就是贫血，黄疸、脾脏大，这三种是主要的征兆代表，一旦发现务必及时急性检查和医治。
地中海贫血症状
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11岁重度地贫患儿，接受正规高量输血，生长发育接近正常同龄儿童
4岁重度地贫患儿，特殊地贫面容，生长发育障碍，身高仅80公分
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地中海贫血治疗
轻型地贫无需特殊治疗。中型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1、一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2、输血 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注：少量输注法仅适用于中型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。
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3、铁鳌合剂 常用去铁***（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000ng/mL），则开始应用铁鳌合剂。
4、脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5岁以后施行并严格掌握适应证。
5、造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，应作为治疗重型β地贫的首选方法。
地中海贫血治疗
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地中海贫血治疗（输血）
无贫血或仅有轻度贫血的轻型患者一般很少需要输血，在伴有感染、妊娠、手术和创伤等应***况下才考虑输血，而对重型患者输血是维持生命的最有效方法。
由于患者需反复输注红细胞制剂，为了减少输血不良反应发生，应首选去白细胞悬浮红细胞，其次可选用洗涤红细胞及悬浮红细胞等。
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输血方案
“中量”输血（又称：一般输血）其目的仅是暂时减轻患者严重贫血所引起的症状维持生命，并抑制红细胞生成。值得注意的是倘若患者未输血后血红蛋白维持在60~70g/L时，其但生长发育仍会严重障碍，健康状况极差。另外，由于反复输血最终将导致继发性血色病而使患者过早死亡。因此，目前不主张此种输血方法。
地中海贫血治疗（输血）
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输血方案
“高量”输血目的不是单纯为了减轻患者贫血症状，而是使患者的生长发育接近正常，有效抑制红系活性，防止骨髓无限制扩展。此种输血方法可使患者的血红蛋白维持在正常范围内，由于组织不缺氧，不但贫血症状不出现，而且也能防止许多严重的病理改变。通常将患者血红蛋白维持在100g以上或（和）红