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卡-梅综合征影像学及临床特征
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【摘要】目的分析发生于不同部位的卡-梅综合征的临床及影像学表现，提高对该病特征性表现熟识。方法回顾性对我院诊疗的3例卡梅综合征患儿的临床表现、生化指标及影像患儿2:CT平扫及增加显示胰腺全程明显肿胀，呈稍低密度，平扫CT值约52HU(图2A)，增加后显著强化，动脉期、静脉期及延迟期CT值分别约144、161、153HU(图2B～2D)，巨大病灶四周可见粗大迂曲血管。超声检查表现为胰腺全程明显肿胀，形态饱满，实质内回声增粗，呈布满结节感，胰头肿胀为著，CDFI显示胰腺血流丰富。患儿3:体部MＲI显示左侧腋窝见长T2特殊信号，形态欠规整，边界不清，另于左侧肾周腹膜后、腰大肌、髂腰肌竖脊肌四周内见团块状特殊信号，呈略长T1、混杂长T2信号(图3A～3E)，DWI呈不均匀高信号，边界欠清。超声检查表现左侧腋窝皮下软组织探及范围约29mm13mm的不均质回声区，边界不清，形态欠规章，CDFI示其内见丰富血流信号。左侧腰大肌及竖脊肌四周探及低回声团，其内见丰富血流信号。
3争辩
3．1卡-梅综合征概述
1940年Kasabach和Merritt报道了第1例卡-梅综合征［2］，指出是发生于婴幼儿的巨大毛细血管性血管瘤合并血小板削减的症状称卡-梅综合征(Ka-sabach-Merrittsyndrome，KMS)。KMS具体发生气制尚不详，目前最受认可的有以下几种机制:1)特殊增生的血管内皮激活大量纤维生长因子(bFGF)引起特殊凝血级联反应，进一步触发血小板激活，导致血小板消耗性削减［3］;2)巨大血管瘤内的血管造成了血液动力学的转变，迂曲畸形的血管多为盲端，血小板极其简洁停滞于此，特殊蓄积的血小板诱导网状内皮系统产生血小板抗体，抗体吞噬大量特殊功能血小板，致其过度破坏;3)血管受损后血管内皮生长因子(VEGF)释放，促进血管内皮细胞进一步增生，其内凝血块形成，吸附更多血小板凝血集聚导致病灶快速增大致巨大血管瘤短期快速增大的缘由。综上血小板特殊激活、捕获、聚集、破坏导致血小板计数明显削减，特殊凝血机制和内皮生长因子大量释放造成了血管瘤短期内体积快速增大。
3．2卡-梅综合征临床表现
发生于婴儿，表现为体表或腹腔巨大血管瘤伴血小板削减、凝血功能障碍是卡梅综合征典型临床表现，本组中3例患儿均有体内巨大血管瘤伴体表不同部位的出血灶或血肿及血小板数量明显降低，除此之外不同部位的卡梅综合征有不尽相同的临床症状。有争论［4］表明血管瘤若发生于肝脏或腹腔，病理类型多为婴儿型血管内皮瘤(infantilehepatichemangioendoth-elioma，IHE)。IHE由血管内皮细胞增生形成血管腔样结构，镜下分为I型和Ⅱ型，I型为良性，较常见，Ⅱ型也称上皮样血管肉瘤或卡波西肉瘤，恶性程度高。IHE多发生于6个月以内的女婴儿，20%～40%患者保守治疗后有自愈倾向。特征性的临床表现为皮肤草莓样血管瘤［5］，同时可合并有甲状腺功能减退、血小板计数削减，其他症状还包括生后腹部膨隆、肝脏功能特殊、黄疸、AFP上升，脾肿大等，还可以合并动静脉畸形。回顾本组前2例患儿巨大血管瘤都位于腹腔深部器官，都有不同程度的肝功能受损及甲状腺功能减退。除此之外患儿1诞生后十余