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.诊疗方案.
听神经瘤诊断和治疗建议
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会
听神经瘤为主要起源于内听道前庭神经鞘膜雪可表现为周围型薄壁单个或多个小囊肿,即周围型
旺细胞的良性肿瘤¨‘喑魄巴ド窬誓ち觯记囊性听神经瘤皿。
小脑角肿瘤的%~%及颅内肿瘤的ァ三、按照组织病理学分型
。因其生长于内听道、桥小脑角区域,随着肿可分为型和汀
瘤生长,逐渐压迫周围重要组织,可出现严重症状, 瓵瓵型:镜下呈致密纤维状,由密集、成
甚至威胁患者生命,需要采取合理的处理策略。束的梭形或卵圆形细胞交织在一起,呈漩涡状或栅
近年来,随着诊断技术的不断发展,听神经瘤早栏状。
期检出率大幅提高,且呈现早期化和小型化的趋瓵狟型:镜下呈稀疏网眼状,为退变型,
势∞L窬鲋瘟颇勘甏咏档透咚劳雎省⒏咧虏细胞胞质稀少,易有黏液变性,细胞间液体较多,细
率逐渐向低死亡率、低并发症率、神经功能保留、提胞间质内有黏液和酸性黏多糖,相互交接成疏松网
高生活质量等方向发展捧。。治疗方法不再局限于络结构。
单纯手术切除,而是逐渐引入随访观察、立体定向放
主要临床表现及辅助检查
疗等手段‘聿呗郧阆蛴诟鎏寤
一、主要俅脖硐
分型
听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要
一、按照单发或多发分型结构,包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后
可分为单发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型组颅神经、小脑、脑干等,从而产生相应症状。
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为单侧孤立性,约占听神经瘤的%,发病较晚,多致,主要表现为单侧或非对称性渐进性听力下降,多
见于成人。先累及高频,但也可表现为突发性听力下降,其原因
琋:为常染色体显性遗传性疾病,多表现为可能为肿瘤压迫所致的内昕动脉痉挛或阻塞。
双侧听神经瘤,以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、视神涸颊愿咂狄粑V鳎绻绦
经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征【,约占听神经瘤的耳鸣在听力完全丧失后仍可存在。
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二、按照影像学分型而以行走不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤
可分为实性听神经瘤与囊性听神经瘤。
生长的早期,为前庭神经或迷路血供受累所致,症状
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可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。
占听神经瘤的%~%骄。
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倚蕴窬觯何L窬鎏厥饫嘈停颊神经所致,体检可发现角膜反射减弱或消失,面部痛
ァ平均%鞠謏,具有以下特点:①生长
触觉减退。
快速—心;②容易压迫粘连周围颅神
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经和脑干,产生脑水肿和相关神经症状。虎凵
小脑半球受压所致,通常出现在较大听神经瘤。
学行为难以预测。其病因目前未明。影像学上既可
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表现为中央型厚壁囊肿,即中央型囊性听神经瘤;也
路闭塞,引起脑室系统扩张,产生头痛、恶心呕吐、视
乳头水肿等颅内压增高症状。
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