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【主题词】胰腺神经内分泌肿瘤;诊断;治疗;专家共识【縋⒓に靥荻裙δ芏ㄎ弧及术中超声定位等可弥补常规虫堡艘擅苤盍垫ぶ旦筮堑鲞筮帷甏』埽筽陨荩琘:堑:塑胰腺神经内分泌肿瘤且焕嗥鹪从陔哪苌窬:蜕窬诜置谙赴囊熘性肿瘤,发病率逐年升高,达颉6裥訮颊家腺恶性肿瘤的ィ⒉「叻迥炅湮辏信任分为功能性和无功能性。功能性包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤、胰高血糖素瘤,及更罕见的生长抑素瘤、胰多肽琍瘤、生长激素释放激素珿瘤、促肾上腺皮质激素珹瘤及最近被描述的胆囊收缩素,瘤。年,国内相关文献报道,<%浯挝N该谒亓觥W罱拦易酆习┲⑼菘獾淖柿舷允荆サ腜颊哂屑に胤置谥状,其中胰岛素瘤占%,胰高血糖素瘤占%,胃泌素瘤和生长抑素瘤约占%,%~%的伴激素分泌症状的有相对高的转移风险。一、病因学牟∫虿幻鳎辔I⒎⑿裕糠治O喙匦约易逍宰合征,如多发性内分泌腺瘤病,、林岛综合征··,和多发性神经纤维瘤病琋示奂性。与喙氐淖畛<娜旧寤湮湃旧体易位ァ%约湃旧宀糠秩笔%一%一染色体畸变引起的常染色体显性遗传疾病,与多种具有激素分泌的肿瘤相关,最常见的是甲状旁腺、脑垂体和胰腺肿瘤。琢鲆种苹蛲槐引起的常染色体显性遗传疾病,且桓合虻骺匾蜃樱功能缺失导致血管内皮生长因子,缴摺⒀9苌稍黾印是窬纤维蛋白编码基因突变引起的常染色体显性遗传疾病。二、诊断起病隐匿,早期诊断困难,多为偶然发现。确诊时间为年,%的患者确诊时已为晚期,中位生存时间约为个月,%的患者在确诊后昴谒劳觥姆翘异性症状有出汗、潮红、间歇性腹痛、支气管狭窄、消化道出血和心脏疾病等。无功能性建议行多期增强或⒀G迨雀粒蛋白珻类证据鸵榷嚯证据觳椤9δ苄訮谥琢龊苄∈被颊呒从忻飨缘闹状,但肿瘤定位困难,建议行多期增强或⑸ひ炙受体显像,检查和超声内镜,检查。检查方法笛槭壹觳椋篊且恢痔堑鞍祝珻、虲郑渲蠧含量最多。%的蔆高表达、且与肿瘤的原发部位无关。羟吲哚乙酸,⑸经元特异性烯醇化酶猻琋鸵榷嚯琍等在中也有表达,但特异性和敏感性均差、临床应用受限。谘G搴脱=芯芪榷ǎ乙子诩觳狻可用于的诊断、鉴别诊断、疗效评价以及复发转移预测等。高于正常值短崾綨;可鉴别分泌激素水平低到无法检测的⑶矣敕置诘募に刂掷辔薰兀出现转移时呙飨裕巫R剖笨缮叮术后咛崾局琢龈捶ⅲ冶扔跋裱允镜母纭⒏舾校跋裱允局琢鎏寤薇浠保珻可反映肿瘤活性;高和低表达者的晟媛史直鹞ズィ预后的独立预测因子;R菩訮颊遚升高预示生存时间短;邮芤牢K局瘟普撸珻值是一项预后指标。影响泶锼降囊蛩鼗褂新陨鲅住⒏紊龉Σ蝗ā高血压等以及质子泵抑制剂、肾毒性药物、生长抑素类似物治疗等;谋泶锘故懿裳J奔洹⒔秃臀痰扔跋臁跋裱Ъ觳椋憾灾本的诊断不难,但直的功能性和转移瘤检出率不足%。影像学检查的不足。检查应强调薄层、多期、增强扫描技术认僮ㄓ肅。依据肿瘤位置、类型、转移情况等选择不通信作者:王成锋,中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院腹部外科,.。籇;籈。·
万方数据
空堡耻瘤苤盍生咔钓唧翅曼丛籕尘:だ菟堡:骸恚不同检查手段的临床效果:觳椋好舾行晕%,特异性为%,统觳榈钠骄斐雎饰ィ声内镜检查的平均检出率为%,术中超声检查的平均检出率为%。好舾行晕ィ匾煨晕ィ骄斐率为%。:敏感性为%,特异性为%,平