文档介绍：中华小儿外科杂志 20 1 4 年 8 月第 35 卷第 8 期 20 1 4 35 8
Chin J Pediatr Surg,August ,Vol. ,No. 623
临床诊疗指南
· ·
先天性食管闭锁诊断及治疗(专家共识)
中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组
先天性食管闭锁在新生儿的发 3 伴发畸形超过 50 的食管闭锁患儿合并其他先天
(esophageal atresia,EA) . %
1
病率约为 1 2500 1 4000 在双胞胎中发病率略高[] 约性畸形部分患儿合并两种或两种以上畸形综
/ ~ / , 。, (VACTERL
2
50 的食管闭锁伴发有其他器官的先天畸形[] 食管闭锁合征其中最常见为心血管系统畸形约占 23 四肢及骨
% 。), , %,
的治疗在过去 20 年有很大进步总体生存率达 90 以骼畸形 1 8 肛门直肠及消化道畸形 1 6 泌尿系统畸形
, % %, %,
3 4
上[- ] 但食管闭锁的治疗仍面临许多问题低体质量合并 1 5 头颈部畸形 1 0 纵膈部位畸形 8 染色体畸形
。, 、%, %, %,
5
复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要因素特 5 5 []
, .% 。
别是对长段型食管闭锁的治疗虽然有多种手术方式但仍推荐意见:全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及
, ,
然没有理想的治疗方法中华医学会小儿外科分会新生儿直肠肛门畸形,手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确
。
外科学组根据专家经验我国现状和近期文献报道对目前心脏畸形及泌尿系统畸形,尤其是复杂性心脏畸形,如存在
、,
先天性食管闭锁的诊断和治疗达成以下共识供同仁参考右位主动脉弓需要改变手术入路。
, 。
一先天性食管闭锁的诊断二食管闭锁术前危险度分级
、、
1 产前诊断食管闭锁的产前诊断依然比较困难仅有术前对患儿进行危险度分级有利于临床制定合理的治
. ,
少部分患儿可在产前获得诊断孕期 1 6 周至 20 周超声检疗方案及判断预后分级认为是否依靠机械通气
。。Montreal
查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁但诊和合并畸形是判断预后的重要因子级合并孤立的中度
, ,Ⅰ:
5 6
断的敏感性和特异性较低[- ] 此征象对于型食管闭锁阳畸形或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形级合并
, Ⅰ; ;Ⅱ:
7 1 2 1 3
性率可以达到 75 90 [] 孕期 32 周型超声检查发严重的先天畸形或依靠机械通气并合并中度畸形[ - ]
% ~ % 。 B , 。
8
现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象[] 分级侧重于合并先天性心脏病的影响级体质量
。 Spitz ,Ⅰ: >
先天性食管闭锁患儿在的 2 加权上可以看到近端食 1 500 不伴有显著心脏畸形成活率达 96 级体质量
MRI T g, , %;Ⅱ:
9
管扩张而远端食管消失的现象敏感性较高[] 但单独使用 1 500 或合并有显著心脏畸形成活率在 60 左右
, , , < g , % ;Ⅲ
6 1 0
诊断食管闭锁假阳性率较高[ , ] 级体质量 1 500