文档介绍：原发性中枢神经系统血管炎Primary angiitis of the CNS，PACNS
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背景
Cravioto和Feigin于1959年通过尸检首先报告，当时称为肉芽肿性血管炎〔granulomat典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。
常规MRI检查对病变具有较高的敏感性但缺乏特异性。
随访病程的开展可发现不断出现新的病灶，而以前的病灶可缩小或消失，也可留下软化灶，病变新旧不等。
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影像学检查--核磁共振
主要的间接征象有：
脑血流灌注障碍；
脑缺血性病变；
脑出血或蛛网膜下腔出血；
血管狭窄，其原因可排除动脉粥样硬化。
直接征象为：
血管壁增厚伴有强化；
多发性微动脉瘤。
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影像学检查--核磁共振
病变多表现为皮层和皮层下白质大小不等的片样边界模糊的病灶，可累及单侧或双侧。
强化病灶的表现多样化：
皮质下不规那么条纹样强化；
软脑膜强化并涉及局部脑实质；
局灶性皮质带样强化；
弥漫性脑实质血管强化。
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文献报道的核磁共振其他表现
类似脱髓鞘病变，对称性或单侧为主；注药后皮层或脑实质结节样强化；
表现为多发性动脉瘤，反复发生脑出血；
表现为脑炎样病变；
表现为颅内占位病变；
表现为蛛网膜下腔出血；
类似于脑白质营养不良症。
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T2加权像显示双侧尾状该头部、壳核、皮层下白质病变，注药后尾状核和壳核呈低信号．而软恼膜呈线样强化
T2加权像显示左侧额叶和颞叶大片边界清楚的病变，注药后脑实质和皮层软脑膜结节样强化
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病理证实的血管炎病例，反复发生颅内出血
血管炎表现为蛛网膜下腔出血
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孤立占位病变型
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病理证实的血管炎病例，影像学表现为脑炎样改变
弥漫性白质病变，类似与脑白质营养不良
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梯度回波系列
PACNS血管壁发生肉芽肿性炎症或纤维素性坏死，血管易于破裂出血。
而PACNS较多地累及直径在200-300μm的血管，其破裂出血量较少，CT和常规MRI难以捕捉到这种斑点样出血，但是梯度回波成像序列可发现慢性出血的产物—含铁血黄素的沉积。
对于广泛、且主要位于皮层一皮层下的出血，尤其是慢性、静止性的点状出血并伴有多灶性缺血病变的情况，应高度疑心PACNS的可能性。
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病理证实的PACNS，梯度回波序列显示双侧大脑半球多发性点状微出血。
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梯度回波系列
同样，梯度回波序列发现的广泛点状微出血也见于其他疾病：
大脑淀粉样血管病
多发性海绵状血管病
高血压小血管病
长期使用抗凝抗血小板药物
凝血机制障碍疾病
CADASIL等。
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PWI和DWI
PWI使用不同的参数可显示局部微循环的障碍，提示微血管病变。
DWI可发现早期或者较小的病灶，尤其是发现不同血管分布区的病变或不同时期病变的叠加，提示血管病变。
PACNS的MRI检查，敏感性很强，缺乏特异性。
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血管造影
常规的脑血管造影的分辨率在500μm 。而PACNS较多地累及直径小于500μm的血管，检查结果受限。
约有40％的被病理学证实的PACNS病例，血管造影显示为正常。
经典改变为动脉血管交替性的狭窄和扩张，呈串珠样改变，或者多发性小血管中断，微动脉瘤形成，受累血管区的循环时间延长。但是这些典型改变仅见于25％的PACNS病例。
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血管造影
由于一些疾病也可出现相同的血管造影改变，因此在诊断本病时应密切结合临床判读影像学结果。
系统性血管炎继发中枢神经系统血管炎；
可逆性脑血管收缩综合征；
一些感染性疾病(如水痘-带状疱疹病毒，梅毒、结核、霉菌等)；
血管内淋巴瘤等。
PACNS的DSA检查，缺乏特异性。
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脑组织活检
虽然病理组织学检查是诊断该病的“金标准〞，但由于病变的局灶性和阶段性分布，脑活检也只有50％～75％的阳性率。
活检取材的部位主要选择MRI检查表现异常的部位，标本必须含有软脑膜、皮质和皮质下组织。
因软脑膜比脑实质更易被累及，因此软脑膜比脑实质有更高的阳性发现。
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脑组织活检
常见受累部位
大脑-----------95％
桥脑&延髓------32％
小脑-----------18％
脊髓-----------16％
脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、霍奇