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第一章贫血概述
外周血男Hb<120g/L,
女Hb<110g/L,
孕妇Hb<100g/L
【分类】急性慢性;
大细胞性正常细胞性
小细胞低色素性;
轻中重极重度;
增生不良性增生性。
一、RBC生成减少性贫血
造血细胞造血调节
造血原料
(一)造血干祖细胞异常
(二)造血调节异常
↑
↑
(三)原料不足或利用障碍
↓巨幼
二、RBC破坏过多溶血性
三、失血性贫血
【临床表现】
一、神经系统头痛眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣眼花记忆力↓注意力↓肢端麻木小儿哭闹躁动
二、皮肤粘膜苍白粗糙
少泽溃疡黄染
三、呼吸系统R↑
四、循环系统心悸HFBP↑
五、消化系统消化不良腹胀
舌炎异嗜症
六、泌尿系统胆红素血红蛋白ARF
七、内分泌系统
八、生殖系统
九、免疫系统
十、血液系统
【诊断】病史体检实验室
血常规骨髓铁叶酸
VitB12失血性溶血性
【治疗】
抗感染支持
VitB12失血性溶血性
ALG/ATG
激素脾切干细胞移植
G-CSFEPO化疗放疗
第二章缺铁性贫血
小细胞低色素性最常见
正常人维持铁平衡需从
食物摄铁1~,
孕、乳妇2~4mg
【病因和发病机制】
一、病因
(一)需铁增加摄入不足
婴幼儿、青少年、孕乳妇
(二)铁吸收障碍
胃大部切除、胃肠功能紊乱
(三)铁丢失过多
慢性胃肠道失血、月经过多
咯血、其他
二、发病机制
缺铁血红素合成障碍精神
行为体力免疫发育智力
【临床表现】
一、缺铁原发病表现
二、贫血表现乏力易倦
头晕眼花心悸苍白HR↑
三、组织缺铁表现精神行为
体力发育智力舌炎反甲
【实验室检查】
一、血象
小细胞低色素性
二、骨髓象增生活跃
红系中晚幼为主
三、铁代谢
第三章再生障碍性贫血
再障(AA)获得性骨髓造血
功能衰竭全血细胞减少贫血
出血感染免疫抑制治疗有效
重型SAA非重型NSAA
急性型AAA慢性型CAA
重型再障-Ⅰ型SAA-Ⅰ即AAA
重型再障-Ⅱ型SAA-Ⅱ
即CAA恶化急性变
【病因发病机制】
Tc功能亢进淋巴因子
→凋亡↑乃主要机制
【临床表现】
急快重
少数NSAA→SAA
>39℃呼吸道消
化道泌尿道皮肤粘膜
贫血感染出血慢轻
【实验室检查】
↓重度贫血网织红<%
绝对值<15×109/L
WBC<2×109/L
中性粒c<×109/L淋巴↑
血小板<20×109/L
NSAA达不到SAA的程度
重度减低三系明显减少
但形态正常骨髓小粒空虚
NSAA可见较多脂肪滴骨髓活检造血组织均匀减少
+/CD8+↓Th1/Th2↑
骨髓铁↑溶血检查阴性
【诊断与鉴别诊断】
(一)AA诊断标准
①全血c↓网织红<1%
绝对值↓淋巴c↑
②一般无肝脾大
③骨髓多部位增生减低
(<正常50%)或
重度减低(<正常25%)
骨髓小粒空虚
④除外引起全血细胞
减少的其他疾病
⑤一般抗贫血治疗无效
(二)AA分型诊断标准
①SAA-Ⅰ:又称AAA发病急
贫血进行性加重
常伴严重感染和/或出血
血象具备下述中二项:
网织红绝对值<15×109/L
中性粒c<×109/L
血小板<20×109/L
骨髓增生广泛重度减低
若中性粒c<×109/L则
为极重型再障(VSAA)
②NSAA:又称CAA,未达到SAA-Ⅰ的AA如NSAA恶化达SAA-Ⅰ时称SAA-Ⅱ
二、鉴别诊断
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)ham试验阳性PNH造血克隆
(二)骨髓增生异常综合征(MDS)病态造血
(三)fanconi贫血
基因染色体
(四)急性白血病原始c
(五)恶性组织细胞病
骨髓异常组织细胞
【治疗】
一、支持治疗
(一)保护措施预防感染
隔离避免出血杜绝危险因素
(二)对症治疗
凝血因子止血药
二、针对发病机制的治疗
(一)免疫抑制治疗
ALG/ATG用于SAA试敏ATGivgttt慢+环孢素
6mg/()疗程>1Y
(二)促造血治疗
GM-CSFG-CSFEPO>3M
(三)造血干细胞移植
第四章白血病
造血干细胞恶性克隆增殖
失控分化障碍凋亡受阻
浸润正常造血受抑制
分类:急性AL慢性CL
急粒AML(急性髓c~)
分化停滞较早
原始早幼迅速数月
分化停滞较晚
较成熟幼稚c成熟c
缓慢数年AL多于CL
AML最多(***)
其次ALL(儿童)CML
(五)中枢神经系统白血病CNSL缓解期ALL儿童
(六)睾丸ALL幼青年
肺心消化道泌尿生殖系统等
【实验室检查】
一、血象大多数WBC>10×109/L
称为白细胞增多性白血病也有WBC<×109/L
称为白细胞减少性白血病
血涂片原始幼稚c
二、骨髓象主要必做
原始c占骨髓有核c
(ANC)≥30%
为AL的诊断标准
三细胞生化四免疫学检查
↑
【诊断与鉴别诊断】
MICM检查排除下述疾病
一、骨髓增生异常综合征
(MDS)原始c<30%
二、感染引起白细胞异常
原始幼稚c不增多
三巨幼细胞贫血原始c不↑
原幼粒c无Auer小体
无染色体异常
第二节慢性粒细胞白细胞
CML缓慢外周血粒细胞显著增多且不成熟巨脾中位生存期3~5Y
【临床表现和病程演变】
中年最多见中位年龄53Y
男多于女慢WBC↑脾大
↓巨脾胀痛1~4Y
↓骨骼疼痛贫血出血脾进行性增大数月~数年
三急性变BP/BC终末期与AL类似多数为急粒变
数月内死亡
【实验室检查】
(一)血象
WBC>20×109/L
早期<50×109/L
晚期>100×109/L贫血
原始粒c<10%一般1%~3%
(二)中性粒c碱性磷酸酶
(NAP)↓或阴性
(三)骨髓增生明显活跃
粒系为主原始c<10%
(四)遗传学生物学
90%有Ph染色体
WBC降至10×109/L时
小剂量(~1g/d)维持
常查血象
以调节药量副少
(二)白消安(马利兰)
慢2~3w起效
4~6mg/dPO
WBC降至20×109/L时
应停药待稳定后
小剂量(每1~3d2mg)
使WBC保持在
(7~10)×109/L
停药后WBC↓持续2~4W
过量:
严重骨髓抑制恢复慢
-干扰素
500万UimH
3~7次/w3~6M
副:发热肌痛骨痛
恶心疲劳
(imatinib)
顿服CP400mg/d副轻
APBP/BC:600mg/d
(Allo-SCT)
耐受性差缓解率低且短