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复习
人群——育龄期妇女多见
发病机理——免疫功能紊乱
基本病理——血管炎(肾、皮肤)
临床表现——多系统、多器官受累
最典型皮肤损害——蝶型红斑、盘状红斑
最常见内脏损害——肾
最严重脏器损害——脑
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复习
实验室检查:
筛选——ANA
标记——Sm抗体
活动——ds-DNA抗体、C3下降
诊断——11条有4条
治疗:
方案——激素+CTX
原则——首剂足,减量慢,维持长
学习要求
难点:皮肌炎的治疗原则
重点:皮肌炎的临床表现
熟悉:硬皮病的定义、分期、临床表现、诊断和治疗原则
掌握:皮肌炎的定义、临床表现和治疗原则
第二节皮肌炎
一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病
多见于40-60岁,男女之比约1:2
6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
发病机制
1遗传:有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
2感染:儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对照组;多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗体,抗鼠弓形虫治疗有效部分成人可能与EB病毒感染有关
发病机制
3恶性肿瘤:约20%,如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌
4免疫:皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积;血清中抗Jo-1、PL-7抗体;免疫抑制疗法有效
临床表现
皮损
双上睑紫红色水肿性红斑,可扩展至头皮、面及前胸V区
Gottron丘疹:指指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑,见于1/3患者
临床表现
皮肤异色症:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张,瘙痒
其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发,儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化
临床表现
肌肉症状
受累肌肉有无力、疼痛和压痛
四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等
呼吸肌和心肌受累时,出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰
临床表现
其它表现:
可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎
间质性肺炎
关节肿胀可类似于风湿性关节炎
肾脏损害少见
个别有雷诺现象