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流行病学:
发病年龄:50~.
男女比:约3:2
我国情况:发病率约为十万分之一.
西方国家:发病率约为十万分之四.
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发病机制:
,而白介素6(IL-6)是促进B细胞分化成浆比较低的调节因子,故认为IL-6促进骨髓瘤细胞增生,抑制骨髓瘤细胞凋亡.
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临床表现:
骨骼破坏
髓外浸润:约70%患者有髓外骨髓瘤细胞浸润.
感染:易发细菌性肺炎和尿路感染.
高粘滞综合症:头晕,眼花,耳鸣,手指麻木等.
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害:蛋白尿,管型尿,急性肾功能衰竭.
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实验室检查:
血象:正常细胞性贫血
骨髓:浆细胞系异常增生(至少占有核细胞数的百分之十五)
单克隆免疫蛋白血症的检查:蛋白电泳,免疫电泳,血清免疫蛋白定量测定
血钙血磷增高
血清B2微球蛋白及血清乳酸脱氢酶活力增高.
IL-6和CRP
蛋白尿;尿本周蛋白;肌酐,尿素氮升高.
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X线检查:
早期为骨质疏松,多在脊柱,肋骨和盆骨.
典型病变为圆形,边缘清楚如凿孔样溶骨性损害,常见于颅骨,盆骨,脊柱,股骨,肱骨等.
病理性骨折,常发生于肋骨,脊柱,胸骨.
少数早期可无骨骼X线表现.
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诊断:
(1)骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常;
(2)血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1克每24小时;
(3)溶骨性病变或广泛的骨质疏松.
诊断IgM型一定要具备3项,仅有(1),(3)两项者属不分泌
型;如仅有(1),(2)两项者,须除外反应生浆细胞增多症及
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症.
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鉴别诊断:
反应性浆细胞增多症:可由慢性炎症,伤寒,系统性红斑狼疮,肝硬化,%且无形态异常;
巨球蛋白血症:M蛋白为IgM,无骨质破坏;
骨转移瘤:骨髓涂片可发现成堆的癌细胞或发现原发病灶,将有肋鉴别;
意义未明单克隆免疫球蛋白血症
反应性单克隆免疫球蛋白增多症
老年骨质疏松,甲旁亢等
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治疗
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治疗上现在还存在一些争议,有的主张早发现早
治疗,有的主张在早期如果没有症状可以动态随
访,这样来可以增加患者的生存质量,也不会错过
治疗的最佳时机.
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