临床医学概要2 (2).ppt

文档介绍：再生障碍性贫血
aplastic amemia,AA
概念及分型
是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫抑制治疗有效。
重型(SAA)
非重型(NSAA)
病因
不明确
1、病毒感染:肝炎病毒,微小病毒B19
2、化学因素:抗生素,抗肿瘤,苯
3、电离辐射
4、遗传
发病机制
(种子)缺陷:CD34+细胞及CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的“类原始细胞明显减少
(土壤)异常:骨髓“脂肪化”
(虫子):T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。(主要发病机制)
临床表现
贫血、出血、感染
SAA::进行性加重
:T>39℃,以呼吸道感染最常见,G-,金葡菌,真菌,常合并败血症
:皮肤、粘膜及内脏出血
NSAA::慢性
:较轻
:较轻,以皮肤、粘膜出血为主
实验室检查
1、血象:重度全血细胞减少,红细胞、中性粒细胞、血小板减少,淋巴细胞比例相对增高,网织红细胞减少,形态学属正细胞正色素性贫血。
2、骨髓象:肉眼观脂肪滴增多,显微镜检查:有核细胞增生低下,造血细胞(粒系、红系和巨核系)减少,非造血细胞(如淋巴系细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞)相对增多。
3、骨髓活组织检查:造血组织减少,脂肪组织增多。
4、发病机制检查:再生障碍性贫血病人存在细胞免疫功能紊乱,表现为CD4+:CD8+比值减低,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性增强。
再障骨髓象