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·384· J Diagn Concepts Pract 2010, ,
病例报告
· ·
肥厚性心肌病猝死尸检例报告
1
段秀方姚小梅柳芳芸王颖
, , ,
宁夏煤炭总医院病理科宁夏石嘴山
( , 753000)
关键词肥厚性心肌病猝死尸检
: ; ;
中图分类号文献标识码文章编号
: :B :1671-2870(2010)04-0384-02
肥厚性心肌病多见
(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)
于男孩约病例有家族史同胞中可数人患病研究者
, 60% , ,
认为本病为常染色体显性遗传心脏病变主要为室间隔及
。
左心室壁心肌肥厚室间隔更为显著肥厚的室间隔突出于
, 。
左右心室流出道尤以左心室流出道为甚室间隔呈非对
、, 。
称性肥厚故又称非对称性室间隔肥厚或特发性肥厚性主
,
动脉瓣下狭窄
。
病例年尸检例死者男岁因腮腺炎在私
:2008 1 。,28 。
人诊所输液时突发死亡拒绝提供病史及家族遗传史尸
, 。图心肌细胞弥漫性肥大染色
检法医送检心脏及其他脏器查阅相关临床资料对本病 2 (HE 10×10)
: 。,
例原始大体标本照片及切片复查选择有代表性的照片及
,
染色切片进行观察分析大体所见心脏重体积较
HE 。: 565 g,
大已剖开约心肌异常肥厚主
, , cm× cm× cm, ,
动脉瓣环下内膜下及左房室瓣前后叶局灶性纤维性增生
、、
变厚灰红色左心室壁厚见图室间隔厚
, 。 cm( 1), cm,
右心室壁厚主动脉瓣周径肺动脉瓣周径为
cm, cm,
左房室瓣周径为右房室瓣周径为
cm, cm, cm。
其他脏器略镜下所见心肌细胞弥漫性肥大核增大并
( )。: , ,
见畸形核染色深见图图心肌纤维走行紊乱心肌
、( 2、 3), , 图心肌细胞弥漫性肥大染色
细胞横纹普遍消失心肌多灶状纤维化部分心肌断裂尤 3 (HE 10×40)
, , ,
以左心室前壁侧壁较重病理诊断其他脏器未见明讨论先由超声检查确诊心肌肥厚然后再回顾分析该
、。:HCM。: ,
显病变患者心电图改变由于心电图作为常规检查仍有非常重要
。。
的地位其中提供的一些信息值得关注和研究但心脏超声
, ,
是诊断生前的重要手段和方法患者发生猝死后既
HCM 。,
无临床资料又不提供病史及家族遗传史情况下尸检病理
, ,
诊断是提供猝死证据的最有效方法
HCM 。
一猝死发生的诱因及机制
、
诱因凡能使心脏负荷增加特别是突然负荷增加的
1. : ,
因素均可诱发突然发生急性心功能不全并发猝
HCM 。HCM
死是常见的有些病例平时毫无症状突然发生猝死此种情
, 。
况多见于青年病例本例岁符合青年病例
, 28 , 。
机制心肌结构紊乱使心肌收缩能力降低当心
2. :①,