文档介绍：神经痛性肌萎缩
又称为parsonage-turner syndrome,或臂丛神经炎,臂丛神经病。
特征性地表现为肩背部和/或上肢严重的疼痛,以及随后出现的肩胛带和/或上肢肌肉无力、萎缩是一种较为少见的综合症。
臂丛解剖
腋神经(axillary nerve)(C5~6)起于臂丛后束,经腋窝后壁与旋肱后动脉伴行穿四边孔,在肩关节囊下方绕肱骨外科颈的后方至三角肌深面。肌支支配三角肌、小圆肌和肩关节。皮支自三角肌后缘穿出,分布于肩部和臂外侧上面的皮肤。
肌皮神经(musculocutaneous nerve)(C5~7)发自外侧束,向外下斜穿喙肱肌,在肱二头肌与肱肌之间下行,发出肌支支配喙肱肌、肱二头肌和肱肌,其终支(皮支)在肱二头肌外侧沟下端穿出深筋膜延续为前臂外侧皮神经,分布于前臂外侧皮肤。
臂丛上部损伤
较为常见,外力作用于患者的头部或肩部,使头颈向对侧偏斜或使肩部向下坠,或两者同时发生,则使臂丛上部牵拉性损伤或致神经纤维断裂。
主要伤及上干或C5~6神经根,使三角肌(腋神经支配),肱二头肌,肱肌(肌皮神经支配),肱桡肌(桡神经支配),胸大、小肌(胸前神经支配),冈上、下肌(肩胛上神经支配)及肩胛下肌、大圆肌(肩胛下神经支配)发生麻痹。整个上肢下垂,上臂内收,不能外展、外旋,前臂内收、伸直,不能旋前、旋后或弯曲。手和手指的运动尚能保存,肩胛、上臂和前臂外侧有一狭长的感觉障碍区。肱二头肌、肱三头肌反射减低或消失
臂丛中部损伤
主要伤及中干或C7神经根,使桡神经支配的肌肉发生麻痹,前臂、腕、手的伸展动作丧失或减弱,而肱三头肌、拇指伸肌和拇长展肌为不完全性麻痹。肱桡肌功能完整,前臂屈曲不受影响。而桡神经损伤时肱桡肌出现麻痹。因为肱桡肌除桡神经支配外,还来自C5~6神经根纤维支配(这点在桡神经与臂丛根性损伤鉴别诊断时有重要临床意义)。感觉障碍各部分不一致,前臂的伸面和手背的桡侧面,常常可以呈现斑片状感觉缺失。肱三头肌反射减低或消失。
臂丛下部损伤
常见在外展位摔伤或牵拉伤时,可首先造成臂丛下部神经的紧张或断裂。也可见于手术后或与肺肿瘤及其他占位病变有关。此型损伤较上臂型少见。主要伤及下干或C8~T1神经根,使正中神经内侧头和尺神经所支配的肌肉发生麻痹。桡侧腕屈肌和旋前圆肌功能仍旧保存(因为由正中神经发出的分支支配这两块肌肉)。手内在肌萎缩呈爪形,前臂内侧及手部尺侧有感觉缺失。屈指反射减弱或消失。当损伤T1神经根时,注定阻断了颈上神经节的交感纤维,而出现同侧霍纳征
NA的概论
发病机制尚不清,目前被认为是由免疫介导所致。
由于其在临床上较为少见,且没有被大家广泛认识,常为误诊。
1948年parsonage和Turner确立并描述了136名军人的综合征临床表现,故影响深远。
大多患者发病年龄多在25-65岁之间,多伴有轻度的颈椎病,在颈椎片上及磁共振有些改变,然而这种改变不足以引起上肢肌肉萎缩和疼痛。
这部份患者大多就诊骨科,而不就诊神经内科。本病的发病率较低,没有被广大医生所重视。
早期积极的治疗,康复锻炼,大多可以恢复。但一定要注意胸廓出口综合症,臂丛的局部压迫等情况。
发病机制
发病机制不详
与类感染或免疫介导相关
若有反复发作,+眼距过近,身材矮小等,应考虑到HNA 可能性
致病基因SEPT9