文档介绍：MG是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR),
主要由乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。
临床特点是活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力
电生理上是低频重复电刺激波幅递减、单纤维肌电图上颤抖(Jitter)增宽
药理学上是胆碱酯酶抑制剂治疗有效、对箭毒类药物的过度敏感性
免疫学上是血清乙酰胆碱受体抗体增高
免疫病理学上是神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦和突触后膜上乙酰胆碱受体减少。
胸腺
胸腺病理改变报道不一
90%胸腺有改变。
胸腺增生者占65 -76%,
10-18%有胸腺瘤。
有时由于细胞极度增生,致使胸腺肿瘤和胸腺增生在影像上难以鉴别。
胸腺摘除术后重症肌无力完全缓解率为25%
临床表现
重症肌无力在普通人群中的发病率约为2/10万~8/10万,其患病率约为50/10万。
其发病率与性别和年龄相关,一个高峰是11到40岁的女性,另一高峰为51到70岁的男性。
骨骼肌受累
临床表现主要是骨骼肌的易疲劳性,其突出表现是活动后加重、休息后减轻。
常见眼外肌,表现眼睑下垂、眼球活动障碍、复视。
面部表情肌,表现苦笑面容,面具样面容。
四肢肌群,尤为近端肌群,
咀嚼、吞咽肌群,表现吃饭咀嚼费劲,一顿饭需费很长时间;说话久后构音不清;吞咽困难,甚至呛咳。
呼吸肌群,活动后气短,重时静坐也觉气短、紫绀,甚至丧生。
图注:图示重症肌无力性睑下垂
850例重症肌无力病人资料分析±(范围为刚出生-80岁);14岁以下儿童占43%,14岁以上成人占57%。。单纯眼外肌受累者358例,四肢受累者342例,咀嚼、吞咽肌受累者256例,呼吸肌受累者136例。
改良Osserman氏分型法
Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累。GC治疗反应佳,预后佳。
Ⅱ型(全身型):有一组以上肌群受累,主要累及四肢,药物治疗反应好,预后好。ⅡA型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,无咀嚼、吞咽、构音困难。生活自理无困难。ⅡB型(中度全身型):四肢肌群中度受累,有咀嚼、吞咽、构音困难。
Ⅲ型(重度激进型):急性起病、于半年内出现呼吸肌麻痹。药物治疗反应差,预后差。
Ⅳ型(迟发重症型):潜隐性起病,进展较慢。临床起病半年以后出现呼吸麻痹。对药物治疗反应差,预后差。
Ⅴ型(肌萎缩型):于起病半年内即出现明显肌萎缩者。