文档介绍:18例结节性筋膜炎临床病理分析
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结节性筋膜炎又称假肉瘤样筋膜炎,既不是炎症性疾病,也不是真性肿瘤,而是一种肌纤维母细胞反应性增生性瘤样病变,为自限性疾病,由于结节生长迅速,增生细胞丰富且核分裂象多见,极易误诊为恶性软组织肉瘤。现将18例结节性筋膜炎进行回顾性分析,并结合文献复习,报告如下。
1 临床资料
一般资料
收集本院病理科1991至2005年手术切除标本中确诊为结节性筋膜炎病例18例,标本经10%中性福尔马林液固定,常规石蜡包埋切片,HE染色,作Vimentin、Actin、Desmin和S-100蛋白免疫组化标记。免疫组化采用SP法,抗体及试剂盒购自福州迈新公司。18例中男10例,女8例,年龄14~71岁(平均37岁)。发病部位:上肢10例(前臂5例,上臂3例,肘部2例),躯干部5例(背部3例,胸壁2例),头颈部外侧1例,下肢2例。肿块均位于皮下和深筋膜,多可活动,与皮肤不粘连。大多无症状,仅5例有局部轻微疼痛。病程7d~18个月(1个月内7例,1~2个月6例,2~3个月3例,3个月以上2例)。切除肿块直径<1cm 4例,1~2cm 8例,2~3cm 4例,>3cm 2例。
病理资料
(1)巨检:肿块均为单个圆形或类圆形结节,与周围组织境界不清,无包膜,~(),切面灰白、灰红或灰褐色,质实;部分可呈半透明胶冻样,质软,肿块周围多有脂肪组织或纤维组织。(2)光学显微镜检查:疏松的黏液样基质中见增生活跃的梭形细胞,其核大淡染,有明显小核仁,18例均有核分裂象,但无1例有病理性核分裂象,细胞多型性不明显;细胞排列无一定方向,疏密不一,低倍镜下呈疏密相间的“区带现象”,局部可呈席纹状或漩涡状;基质中有小裂隙或小囊形成(10例);18例均有较为丰富的新生毛细血管和少量炎性细胞浸润,主要是淋巴细胞和单核细胞,2例见嗜酸性粒细胞,15例见红细胞外渗;间质黏液样变性,并可填充于小裂隙中,使纤维母细胞看起来类似组织培养中的纤维母细胞;病程较长者,间质黏液样变性较轻,并可见透明变性,甚至瘢痕性胶原形成(2例)。上述成分在不同病例中含量不一,同一病例中不同区域也不一致,据此可分为三型:黏液型(5例):表现为黏液样基质明显,炎性细胞少;肉芽肿型(10例):纤维母细胞、炎性细胞及毛细血管较多,黏液样基质一般明显;纤维瘤型(3例):纤维母细胞较多,胶原明显,黏液样基质、炎性细胞及毛细血管少。(3)免疫组化:18例中梭形细胞均显示Vimentin和Actin为阳性表达,Desmin和S-100蛋白为阴性表达。
2 讨论
结节性筋膜炎由Konwaler等[1]于1955首次报道,此后许多作者将同样的病变称之为“假肉瘤样筋膜炎”、“增生性筋膜炎”、“侵袭性筋膜炎”、“软组织假肉瘤样纤维瘤病”、“嗜酸性筋膜炎”或简称为“筋膜炎”等,因其生长速度快,并且其核分裂象多见,常造成诊断困难而误诊为恶性病变。文献报道[2]误诊率57%,其中21%被误诊为软组织肉瘤。
本病病理形态学复杂,成分较多,各成分的比例和分布在不同病例的不同时期又有所不同,依次可分为组织学类型为黏液型、肉芽肿型和纤维瘤型,这可能反映了病