文档介绍：咽喉部滑膜肉瘤1例分析
作者:邹炳辉,赵静,陈建欧,黄小芳,陈国荣
【关键词】滑膜肉瘤咽喉部免疫组织化学
滑膜肉瘤(SS)是一种软组织恶性肿瘤,占全部软组织肉瘤的10%。此类肿瘤的组织发生来源目前仍存在争议,好发于四肢,靠近关节附近,仅3%的SS可出现在头颈部,而头颈部中最少见的发生部位是咽喉部[1]。关于此特殊部位发生的SS的临床及病理学特征的报道相当少,至今国外文献仅报道13例[2]。我们对本院确诊的1例咽喉部SS进行回顾性分析,分析其临床资料、病理形态学和免疫组织化学表型特征及患者预后情况,以期提高临床对咽喉部SS的认识,减少临床误诊。
1 临床资料
一般资料患者,男,23岁,因吞咽梗塞感1年,加重伴咽异物感1月余入院。查体发现咽部右侧扁桃体明显肿大,表面光滑,占据大部分咽腔,其下极无法窥见;左侧扁桃体无肿大。咽部CT示:右扁桃体明显肿块样增大,向腔内突起, cm× cm大,表面尚光滑,增强后轻度强化,但欠均匀。临床初步诊断为“右扁桃体占位,良性可能”。肿块活检送病理检查(后因患者确诊后至外院接受手术治疗,故无法获得手术切除标本及相关病理资料)。
肉眼观灰白不规则组织一块, cm× cm× cm,切面灰白色,质地中等。
光镜观察肿瘤组织具有双相性,含上皮和梭形肿瘤细胞成分,两者比例相当。上皮细胞成分胞质丰富,核椭圆形,形成一些裂隙及腺样结构,部分腔内可见上皮性黏液,上皮被覆单层立方-柱状上皮(部分上皮内衬低柱状上皮), 无明显基底膜。梭形肿瘤细胞成分相对一致,胞质较少,细胞界限不清,上皮细胞成分与周围梭形细胞成分移行,细胞异型性不明显,分裂相1~3/10 HPF(如图1所示)。
免疫组化上皮细胞成分和少数梭形细胞成分阳性表达CK(特别是CK7和CK19)和EMA。梭形肿瘤细胞Vimentin呈阳性表达,而上皮细胞成分部分呈阳性。梭形细胞弥漫性表达Bcl-2及CD99,部分上皮细胞成分胞质CD99呈阳性。部分梭形细胞阳性表达Calretinin和Calponin。而CD34、Desmin、S-100均呈阴性。约5%左右的上皮成分P53呈弱表达,而10%左右的肿瘤细胞KI-67阳性表达(如图2~6所示)。
病理诊断咽喉部扁桃体滑膜肉瘤(双相型)。
2 讨论
1954年Jernstrom等[3]首次报道咽喉部SS,其常见的症状为肿瘤肿大引起的疼痛、吞咽困难、呼吸困难、发音困难及口腔出血,这些症状在文献中均有过报道[4],有些患者也可表现为无痛性颈部肿块[5]。故无典型的临床表现,X线征象也无特异性,术前很难确诊,临床误诊率较高[6],诊断主要依靠病理学相关检查。SS的病理学表现为:外观体积较大,多呈结节状或分叶状,肿瘤常有假包膜,周界较分明,但也可有不同程度的浸润性;巨大瘤体内常有出血、坏死和囊性变。本例属活检组织,缺乏大体的整体结构特点,增加了诊断的难度。SS组织学上分为四型:单相纤维型(又称梭形细胞为主型)、双相型(称混合型)、单相上皮型(又称上皮细胞为主型)和低分化型。本组1例SS标本虽属于活检小标本,但组织学上具有典型的双相型特征,显微镜下显示出上皮、间质双相分化的特点。
本例SS发生于咽喉部,肿瘤位于右扁桃体上,此处