重症肌无力课件.ppt

文档介绍：重症肌无力
河北医科大学第四医院东院
一、概念
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
二、流行病学资料
人群发病率8~20/10万
患病率约50/10万
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多
胸腺瘤: 50~60岁MG患者多见,家族性病例少见
二、原因与发病机制
MG的发病机制可能为体内产生的AChR-Ab,在补体参与下与突触后膜上AChR发生应答,导致神经一肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病
AChRAb
ACh
AChR
正常
MG
ACh
AChR
AChRAb
正常
MG
抗胆碱酯酶药
三、临床表现
任何年龄组均可发病女性多于男性
多起病隐袭,首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹
主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳,
晨轻暮重
呼吸肌、膈肌受累可出现咳嗽无力、呼吸困难
重症肌无力危象
患者如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能即为危象。
重症肌无力危象是MG死亡的常见原因