文档介绍：各种刺激因子（感染原、过敏原）
敏感个体(具有遗传背景的个)
激发B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgE
系统性血管炎
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
遗 各种刺激因子（感染原、过敏原）
敏感个体(具有遗传背景的个)
激发B淋巴细胞克隆扩增
大量IgA和IgE
系统性血管炎
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
遗 传
免疫异常
环 境
发病
病因和发病机理 ETIOLOGY&PATHOGENESIS
基础病理改变：全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症
血管壁胶原纤维肿胀、坏死，血管壁白细胞浸润，中性粒细胞核碎裂片
间质水肿，有浆液渗出，可见红细胞渗出
内皮细胞肿胀，可有血栓形成病变
累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器
在皮肤和肾脏：荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积
PATHOLOGY病 理
免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积
PATHOLOGY病 理
发病期1-3周多有上呼吸道感染病史
皮肤紫癜（多为首发症状）
消化道症状
关节症状
肾脏受累的症状
其他：循环、神经、呼吸系统
皮肤紫癜（特征性表现） 血小板计数正常
部位：四肢、臀部，对称分布，伸侧多见，
性质：大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色。可融合成片。紫红色—暗紫色—棕褐色斑丘疹-消退
伴随症状：荨麻疹和血管神经性水肿，严重者可有坏死、水疱
4-6周后消退
消化道症状
半数以上的患儿会出现反复的阵发性腹痛，以脐周及下腹部为主，可伴有呕吐，呕血少见，部分可出现血便、黑便，可先于皮肤紫癜出现，可作为首发症状。
严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。
关节症状 约占1/3
疼痛、肿张,可出现关节腔积液，多累及踝、膝、腕、肘等大关节；
数日内消失，不留后遗症。
肾脏受累（决定远期预后）
儿童最常见的继发性肾小球疾病
多在病程2~4周内出现,也可为首发症状
多伴血尿、蛋白尿和可见管型尿，伴血压增高及浮肿——紫癜性肾炎
少数可呈肾病综合征：三高一低
可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。
* 紫癜性肾炎（临床分型）
单纯肾小球性血尿或蛋白尿
急性肾小球肾炎
肾病综合征
急进性肾炎
慢性肾炎
其它
神经系统：颅内出血→惊厥、昏迷、瘫痪、失语等
呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘
循环系统：心肌炎、心包炎等
血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血、咯血等
辅助检查
非特异性实验室检查
外周血象：WBC 、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。部分CAP脆性实验阳性。
尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。
大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。
免疫学检查
血清IgA、IgE多增高
IgG和IgM多正常
C3 C4正常或升高
抗核抗体及类风湿因子阴性。
其它
腹部B超有助早期诊断肠套叠；
ECG、EEG、头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。
肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。
诊断标准
美国风湿病学会1990年：
初发病时年龄在20岁以下。
紫癜高出皮面，可扪及。紫癜非因血小板减少。
胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。
病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。
具备以上两项以上即可诊断
分型诊断：单纯皮肤型：典型皮疹
腹型：典型皮疹+消化道症状
关节型：典型皮疹+关节症状
肾型：典型皮疹+肾损害
混合型：典型皮疹+两个及两个以
上系统损害症状
诊断标准
国内标准：
（一）临床表现：
发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。
下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。
病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。
诊断标准
国内标准：
（二）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血 时间正常。
（三）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。
（四）排除诊断：能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色