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暨南大学附属第一医院儿科
杨方
病因
病因尚未明确
食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)
药物(阿司匹林、抗生素等)
微生物(细菌、病毒、寄生虫等)
疫苗接种、麻醉、恶性病变等
A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因
发病机制
以B淋巴细胞多克隆活化为其特征,患儿T淋巴细胞和单核细胞CD40配体(CD40L)过度表达,促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。
30%~50%的患儿血清IgA浓度升高,急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。
IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管,提示本病为IgA免疫复合物疾病。
血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。
本病家族中可同时发病,同胞中可同时或先后发病,有一定遗传倾向,部分患儿HLA-DRB*07及HLA-DW35等基因表达增高或C2补体成分缺乏。
综上所诉,过敏性紫癜的发病机制可能为:各种刺激因子,包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体,激发B细胞克隆扩增,导致IgA介导的系统性血管炎。
病理
过敏性紫癜肾炎的病理改变:
轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎。
重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。
肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病,但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同,不似同一疾病。
临床表现
急性起病,
首发症状以皮肤紫癜为主,
少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。
起病前1-3周常有上呼吸道感染史,
可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。
1、皮肤紫癜
多见于四肢及臀部,对称分布,伸侧较多,分批出现,面部及躯干较少。
紫红色斑丘疹,高出皮面,压之不褪色,数日后转为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。皮肤紫癜一般在4-6周后消退,部分患儿间隔数周、数月后又复发。
--皮疹
重者:紫癜可融合成大血疱,中心坏死
病理:白细胞破碎性血管炎表现
2、胃肠道症状
一般以阵发性剧烈腹痛为主,常位于脐周或下腹部,可伴呕吐,但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。
3、关节症状
约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛,活动受限。关节腔有浆液性积液,但一般无出血,可在数日内消失,不留后遗症。
紫癜性肾炎诊断标准
在过敏性紫癜病程6个月内,出现血尿和(或)蛋白尿。其中血尿和蛋白尿的诊断标准分别为:(1)血尿:肉眼血尿或镜下血尿;
(2)蛋白尿:满足以下任一项者:1周内3次尿常规蛋白阳性;24h尿蛋白定量>150mg;1周内3次尿微量白蛋白高于正常值高限。