文档介绍：肾 病 综 合 征 Nephrotic syndrome
皖南医学院第一附属医院
内科学教研室 刘道勤 医师
概 述
凡是具有大量蛋白尿、高血脂、高度水肿，和低白蛋白血症这一“三高一低”表现者，均可诊断肾病综合征
但肾病综合征见
血栓和栓塞与疗效和预后关系密切
并 发 症
急性肾功能衰竭
肾前性氮质血症
肾小球病变轻微
间质高度水肿
急性肾小管坏死
并 发 症
蛋白质及脂肪代谢紊乱
白蛋白丢失
免疫球蛋白丢失
金属结合蛋白丢失
内分泌素结合蛋白丢失
药物结合蛋白丢失
高脂血症
诊 断
确定肾病综合征存在
确定病因
确定病理类型
判定并发症
鉴别诊断
紫癜性肾炎
狼疮性肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
乙型肝炎病毒相关性肾炎
紫癜性肾炎
青少年多见
典型的皮肤紫癜
关节痛、腹痛、
黑便
皮疹出现1～4周
后出现尿改变
狼疮性肾炎
育龄期女性
发热、皮疹、关节
炎、内脏损害
特异性抗体阳性
糖尿病肾病
多见于中老年
多有十年以上糖尿病病史
蛋白尿由少到多
特征性眼底改变
肾淀粉样变性
多见于中老年
是全身淀粉样变的一部分
累及心、肾、消化道等
多需要肾活检方能诊断
骨髓瘤性肾病
多见于中老年
骨痛、骨破坏
血清单株球蛋白增高
蛋白电泳M带及尿本周氏蛋白阳性
骨髓学检查发现浆细胞异常增生
乙型肝炎病毒相关性肾炎
多见于儿童及青少年
以蛋白尿或肾病综合征为主要表现
多表现为不典型膜性肾病
诊断依据:
血清HBV抗原阳性
肾活检切片中找到HBV抗原
肾小球肾炎,排除其他继发性肾炎
治 疗
一般治疗
对症治疗
主要治疗
（激素、免疫抑制剂）
中药治疗
并发症防治
一般治疗
严重水肿者，应卧床休息
正常量的蛋白质饮食
充足的热量
脂肪以植物油为主
水肿时应低盐饮食
针对水肿的治疗
利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂
渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐 706代血浆，甘露醇，用后再用速尿
提高胶体渗透压：白蛋白，血浆
严重顽固水肿：超滤脱水、腹水回输
输入的蛋白多于24 ～48小时内由尿中排出
肾小球高滤过
肾小管高代谢
肾病综合征应慎用
有心脏病者慎用 心力衰竭
传染疾病
使用血浆制品注意事项
影响激素疗效
损害肾功能
减少蛋白尿的治疗
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
血管紧张素Ⅱ受体（AT1受体）拮抗剂（ARB）
影响肾小球基底膜对大分子的通透性
减少球内压
糖皮质激素
作用
抑制免疫反应
抑制炎症反应
抑制醛固***、抗利尿激素的分泌
影响肾小球基底膜通透性
糖皮质激素
方案
起始量足：1mg/kg，8～12W
减量缓慢：2~3W减原来剂量的10%， 减至20mg/d时，容易复发，慢！
长期维持：10~15mg/d，维持半年或 更长时间
开始顿服，维持量可隔日
糖皮质激素
依治疗反应分型
激素敏感型
激素依赖型
激素抵抗型
各自进一步的治疗有所差别
糖皮质激素副作用
感染
高血压
高血糖
低钾血症
骨质疏松及股骨头
坏死
消化道溃疡或出血
精神失常
柯兴氏综合征
肾上腺皮质功能减退
细胞毒药物
适应症
激素依赖型
激素抵抗型
一般不做首选或单独用药
细胞毒药物
环磷酰***（CTX）最常用
2mg/kg/d，口服
，隔日静脉注射
或冲击治疗：半月1次，每次2
天，每天8~10mg/kg(~)
累积量6~8g，或150mg/kg
环磷酰***副作用
感染
肝功能及血液系统损害
脱发
出血性膀胱炎
性腺抑制
环胞素A
3～5mg/kg·d，分2次服用
用2~3个月后缓慢减量，疗程半年至1年
二线药物，用于激素，CTX均无效的难治性肾病综合征
停药容易复发
目前应用较少
环胞素A
副作用
肝肾毒性
高血压
高尿酸血症
牙龈增生
多毛
吗替麦考酚酯（mycophenolate,MMF）
免疫抑制剂，二线用药
抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成
对于激素依赖型、激素抵抗型有效
副作用可耐受
价格昂贵
用法
霉酚酸酯 MMF
起始量 ～2g/d， 3个月
维持量 ，6～12个月
MMF是一种治疗原发性肾病综合征较为安全、有效的免疫抑制剂（目前的经验）
非首选，二线用药
中药治疗
辩证施治；脾肾两虚
拮抗药物副作用
雷公