文档介绍：甲状旁腺机能减退症
中南大学湘雅医院内分泌科
雷闽湘
概述
定义:甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism,简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减,少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。
患病率:特发性甲旁减:(-)/10万
继发性甲旁减(手术后):0-29%
假性甲旁减:(-)/10万
病因和发病机制
PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中,任何一个环节的障碍都可以引起甲旁减。
病因包括:PTH生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用障碍。
PTH生成减少
手术后甲状旁腺功能减退
特发性甲状旁腺功能减退(家族性或散发性)
浸润性病变
胚胎发育障碍(Di e综合征)
放射性甲状旁腺损伤(如I131照射后)
PTH分泌受抑制
新生儿甲旁减
甲状旁腺术后
镁缺乏症
铁或铜累积病
PTH作用障碍
遗传性甲旁减
PTH无生物活性
致PTH作用障碍的其他因素
甲状旁腺功能减退症的病因和分类
分类病因
手术后低钙血症(继发性甲旁减) 手术损伤或功能性缺陷
特发性甲旁减自身免疫病变
单一性甲旁减
伴其他内分泌腺功能减退
其他继发性甲旁减
放射损伤甲状旁腺射线损伤
甲状旁腺被浸润肿瘤浸润
低镁血症抑制PTH合成分泌
假性甲旁减与假-假性甲旁减周围器官对PTH有抵抗性
与生长发育有关的HPP
新生儿低钙血症母亲甲旁亢或高钙血症
Di e综合症遗传性,先天性甲状旁腺缺如
病理生理与临床表现
调节钙的激素作用
CT PTH 1,25-(OH)2D3
骨
肾
肠
骨熔化减慢,从骨骨熔化增多,从骨维持Ca++的主动转运
释放的钙、磷减少释放的钙、磷增多
使钙和磷的回吸收使钙回吸收增多, 使钙的回吸收增多(?)
减少减少磷的回吸收, 减少(?)
促使25OHD3转变为
1,25(OH)2D3
减少碳酸氢盐的回吸收
无直接作用无直接作用使钙和磷的吸收增加
低血钙产生原因:
1)骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱,不能从骨
库补充血循环中的钙量;
2)肾小管重吸收钙量减少;
3)高血磷抑制肾脏合成1,25(OH)2D3,造成肠钙吸收减少;
4)高血磷促进24,25(OH)2D3的形成,后者促进Ca++沉积
入骨基质中;
5)高浓度的PO3-加重低血钙
低血钙临床表现
一、手足搐
Chvostek征
Trousseau征
深呼吸试验
Erb征
二、眼部表现
三、精神神经系统表现
四、其他