文档介绍：吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease,SR-ILD)
韩礼良
概述
吸烟对人类健康的威胁是多方面的,可以引起全身多个器官、系统受累,可导致高血压、冠心病,孕妇吸烟可导致胎儿畸形。其中对肺脏的损害尤为突出。
纸烟的烟雾中包含尼古丁、煤焦油、一氧化碳等多种有害物质,吸入肺内后易于沉积在范围广阔、纤毛上皮细胞少、气流流速慢的小气道(<2mm),故细支气管远端尤其在呼吸细支气管、肺泡区域受害较早、损伤较大。
概述
吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌,还可以引发吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease,SR-ILD) ,包括①呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)、②脱屑性间质性肺炎(DIP) ③肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)和④特发性肺纤维化(IPF)。
发病机制为烟雾中有害物质激活了肺泡内的巨噬细胞、T淋巴细胞(尤其CD8+)和中性粒细胞,使这些炎性细胞释放多种介质引起气道、肺实质、肺血管的病变。
概述
1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念, ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群,病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质,常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。
已知原因的ILD:如药物所致,胶原血管疾病
特发性间质性肺炎(IIP)
肉芽肿所致ILD: 如结节病,外源性过敏性肺泡炎
其他类型的ILD:如淋巴管肌瘤病,郎格罕组织细胞增生症,肺泡蛋白质沉积症
特发性肺纤维化(IPF)
除 IPF 以外的特发性间质性肺炎
呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(RB-ILD)
隐源性机化性肺炎(COP)
脱屑型间质性肺炎(DIP)
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
淋巴细胞间质性肺炎(LIP)
弥漫性间质性肺疾病(ILD)的分类
弥漫性间质性肺疾病分类--2002年ATS/ERS
概述
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是弥漫性间质性肺病中的一组有着多种肺部异常表现的非肿瘤、非感染性肺病。
这类疾病并不限于间质,病因也不完全是特发性的。
该类疾病中大多数都有一定程度间质细胞浸润和/或胶原沉积,并能从临床、放射及病理上和其它弥漫性肺疾病区别。
临床-X线-病理诊断
病理组织学类型
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎(IPF/CFA)
寻常性间质性肺炎(UIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
隐源性机化性肺炎(COP) /闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP)
机化性肺炎(OP)
急性间质性肺炎(AIP)
弥漫性肺泡损伤(DAD)
呼吸性细支气管炎-间质性肺病
(RB-ILD)
呼吸性细支气管炎(RB)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
脱屑性间质性肺炎(DIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
IIP的病理和临床分类
2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 共同制定的ATS/ERS分类,按发生率多少排序
概述
在2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS) 共同制定的弥漫性间质性肺疾病(ILD)四种分类(包括已知原因的ILD、IIP、肉芽肿所致ILD及其它类型)中RB-ILD、DIP和IFP归类于“IIP”;肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)归类于“其它类型”。
概述
在IIP的分类中IPF发病率位居首位,用寻常性间质性肺炎(UIP)表明其组织病理学类型;RB-ILD和DIP分别居第5、第6位,并分别用呼吸性细支气管炎(RB)和DIP来表明其组织病理学类型。
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)共同制定的特发性肺纤维化( IPF)诊治指南。该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议,取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。
1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病 (respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung dise