文档介绍：一、重症肌无力概述;二、重症肌无力临床症状及临床检测;三、重症肌无力的致病机理;四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展;一、重症肌无力概述重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自身免疫性疾病。重症肌无力示意图?本病具有缓解与复发的倾向,可发生于任何年龄,但多发于儿童及青少年,女性比男性多,晚年发病者又以男性多。。临床表现为受累横纹肌易于疲劳,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复,但易于复发。重症肌无力的分型重症肌无力的分型Osserman<1971Osserman<1971年年>>分型分型ⅠⅠ型:单纯眼肌型型:单纯眼肌型<20%><20%>,始终眼外肌受累。激素,始终眼外肌受累。激素等治疗反应佳,预后佳。等治疗反应佳,预后佳。ⅡⅡ型:轻、中度全身型型:轻、中度全身型<50%><50%>,有四肢受累。早期,有四肢受累。早期治疗反应好,预后好。治疗反应好,预后好。ⅡⅡaa型:四肢受累较轻,无型:四肢受累较轻,无球部受累;球部受累;ⅡⅡbb:四肢受累较重,有球部受累。:四肢受累较重,有球部受累。ⅢⅢ型:型:急性进展型急性进展型<10%><10%>,病程短于半年发展至延,病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差,预后较差。较差,预后较差。ⅣⅣ型:晚发重度全身型型:晚发重度全身型<9%><9%>,病程长于半年,常由,病程长于半年,常由ⅠⅠ、、ⅡⅡaa、、ⅡⅡbb型等经数年~数十年发展而来。治型等经数年~数十年发展而来。治疗反应差,预后差。疗反应差,预后差。ⅤⅤ型:肌萎缩型型:肌萎缩型<1%> <1%> ,即在起病半年内即开始肌,即在起病半年内即开始肌萎缩。萎缩。⑴⑴成成人人型型Osserman<1971Osserman<1971年年>>分型分型??⑵⑵儿童型儿童型少年型少年型<8%> <8%> :以单纯眼肌型多见:以单纯眼肌型多见先天型先天型<1%> <1%> :婴儿期发病,有家:婴儿期发病,有家族史,属常染色体隐性遗传,症族史,属常染色体隐性遗传,症状严重状严重新生儿型新生儿型<1%> <1%> ::4848小时出现症状,小时出现症状,持续数日~数周,逐步改善至痊持续数日~数周,逐步改善至痊愈愈二、重症肌无力临床症状及临床检测临床上表现为:眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等;延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。本病的病因是全身性的,但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。临床表现临床表现