文档介绍：血栓性血小板减少性紫瘢
苏大附一院血液科
•作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一
血桂件血小板减少性紫
•过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫瘢(TTP) 病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病
『TTP可发生在任何年龄，以10〜40岁较多见, 色人种及肥胖人群高发。
女性约占60 %,
□a
志
J可为突发性,
TTP患者。
或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个
TTP的病因和发病机制

血检性血小板减少性紫搬
『20#譽0年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的 (vWF) o
『血浆中的vWF为多聚体形式，经
降解成不同大小雨多聚体或者二聚体。
vWF依赖于Ca2+和Zn2+,在高切变力下有活性。
栉:血小板减少性
•TvWF是血管内皮细胞合成和分泌的糖蛋白，它的主耍功能有：
⑴参与血小板膜糖蛋白（GPIb）及内皮下胶原结合, 介导血小板在血管损伤部位的粘附。
⑵做为因子VID的载体，稳定训因子。
血检件血小板减少
『如缺乏大与中等大小的vWF,则会产生血管性血友病,
血小板不能粘附于内皮,
瑞斯托霉素也不能诱导血
小板聚集。
『若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进
血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。
栓件血小板减少性¥
『在基础研究方面，vWF-CP经过层析纯化，得到了4个多肽，它们是vWF-CP纯化过程中的不同降解产物。
J其中分子量为150000的多肽已被纯化，定位于9q34, 月千肽合依的慮十金属蛋白，ADAMTS亚家族，故命名为ADAMTS13。
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s
蛋白前体含有1427个氨基酸残基，包含: s■信号肽，p■前导肽，
M 一金属蛋白酶，
Cys■富含半胱氨酸|乂，Spacer-间隔X
1-8：凝血酶敏感蛋白
先天'性TTP (2%~3%):遗传性vWF-CP基因缺乏
TTP特发性TTP (大多数)：无病因可寻。
继发，性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊娠等。
继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。
栓件血小板减少