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冯亮华
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血栓性血小板减少性紫癜(thromboticthrombocytopenic
purpura,TTP)是一组较少见的微血管血栓-出血综合
征,临床常表现为“三联征”或“五联征”等(其他如腹痛、
视网膜玻璃等)。
微血管病
溶血性贫血
血小板减少
神经精神
异常
TTP
+发热
+肾脏损害
三联征
五联征
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CASE1
男,76岁,II型糖尿病20余年,低热5天,神智欠清2天入院。体查:℃,BP120/60mmHg,浅昏迷,颈无抵抗,四肢肌张力降低,皮肤无出血点,心肺阴性。
;***体阴性
×109/L,HB96g/L,PLT35×109/L
头部CT:阴性
TTP?LDH+RET↑+外周血碎裂红细胞↑
骨髓:红系↑;DIC全套:阴性
处理:输注新鲜血浆300ml/d×10d→步行出院
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CASE2
2004年国庆节,34岁女性,XY医院诊断ITP,激素治疗无效,出现精神症状,拟诊“精神病”。体查:神智欠清,躁动;皮肤散在出血点,无神经系统定位体征,其他(-)。
×109/L,HB93g/L,PLT8×109/L
/L
头部CT正常;骨髓红系↑,巨核↑
LDH+RET↑+外周血碎裂红细胞↑
ANA+ENA阴性;DIC全套:阴性
TTP→血浆置换+糖皮质激素→痊愈出院
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发病概况
Moshcowitz于1923年首次报告。年发病率大约在2~8/百万人口。我院约1~2例/年。
多见于***,特别是育龄期中年女性。
分型:遗传性、获得性。
获得性TTP:特发性与继发性
继发性:感染、肿瘤、妊娠、药物、骨髓移植、结缔组织病等。
原发性:多数病例属此型。
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发病机制
终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓
(血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白)
血小板消耗性减少
微血管狭窄,纤维蛋白网-RBC损伤、破碎
组织器官损害与功能障碍
继发出血
微血管
病溶血
CNS异常、肾脏功能损害
发热
?
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血小板血栓形成-本病发病的中心环节
血管内皮损伤
vWF(vonWillbrand因子,血管性血友病因子)异常
(超大分子量vWF,ULvWF)
ADAMTSl3(vWF裂解蛋白酶)缺乏或活性缺陷
血小板聚集因子增多及抗血小板聚集因子缺乏
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诊断
一目前TTP主要为临床诊断(5联征)
①微血管病性溶血(100%)
血管内溶血依据+血片中的碎裂红细胞﹥1%
②血小板减少(100%)
PLT常明显减少伴出血倾向,骨髓巨核细胞数正常
或增多,成熟障碍
③神经精神症状(63%)
头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、TIA、病理征
特点:一过性、反复性、多样性、多变性
CT常阴性,MRI可能显示小灶脑梗塞
④肾脏损害(67%)
蛋白尿血尿肾功能不全
⑤发热(24%)低中度
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