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安医大一附院血液科刘影
血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜1
血栓性血小板减少性紫癜(TTP):
为一种罕见的微血管血栓-出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓,血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死,导致器官缺血性功能障碍乃至梗死,对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。
血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP):血栓性血小板减少性紫癜2
血栓性血小板减少性紫癜
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血栓性血小板减少性紫癜3
根据病程进行分型:
(1)急性:起病快,治疗后至少6个月不复发。
(2)慢性:不能彻底治愈,病程长期迁延
复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发,一月后复发为晚期复发
血栓性血小板减少性紫癜
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根据病程进行分型:血栓性血小板减少性紫癜4
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)
3基因突变
1
原发性TTP发病率为33~57%
2
继发性TTP发病率约为43~66%
3
病因及分类
原发性(TTP
遗传TTP
继发性TTP
发病时可检测
抗ADAMTSl3自身抗体
血栓性血小板减少性紫癜
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一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一)1原发
病因
中毒及感染
免疫性疾病
药物过敏
如青霉素、磺***类、碘、***喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征
抗肿瘤药物
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等
继发病因
血栓性血小板减少性紫癜
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病因中毒及感染免疫性疾病药物过敏如青霉素、磺***类、碘、***喹、
血小板减少
+肾脏损害
微血管性溶血性贫血
神经精神异常
临床表现:
+发热
三联征
五联征
血栓性血小板减少性紫癜
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血小板减少+肾脏损害微血管性溶血性贫血神经精神异常临床表现:
(1)血小板减少引起的出血:
约25%的患者PLT<20×10^9/L出血程度通常与血小板的减少不是正相关。以皮肤黏膜为主,表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血,其程度视血小板减少程度而不一。
血栓性血小板减少性紫癜
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(1)血小板减少引起的出血:血栓性血小板减少性紫癜8
(2)微血管病性溶血:
40%的患者出现溶血,间接胆红素增高,网织红细胞增多,外周血涂片见破碎红细胞,有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血。约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大,少数情况下有Raynaud现象
血栓性血小板减少性紫癜
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(2)微血管病性溶血:血栓性血小板减少性紫癜9
(3)神经精神症状:
典型病例首见于神经系统,30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫,有时有偏瘫,可于数小时内恢复。神经系统表现的多变性为血栓性血小板减少性紫癜的特点之一。这些表现与脑循环障碍有关。
血栓性血小板减少性紫癜
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(3)神经精神症状:血栓性血小板减少性紫癜10