文档介绍：血栓性血小板减少性紫癜
血栓性血小板降低性紫癜(TTP):
为一个罕见 微血管血栓-出血综合征。这是一组因为微循环中形成了血小板血栓, 血小板数因大量消耗而降低所形成 紫癜。因为小动脉与微血管 栓死, 造成器官缺血性功效障碍乃至梗死, 对微循环依靠性强 器官(脑、肾等)最易出现症状。
依据病程进行分型:
（1）急性: 起病快, 诊疗后最少6个月不复发。
(2)慢性:不能根本治愈, 病程长久迁延
复发性:治愈后六个月复发者。在一个月内复发为近期复发, 一月后复发为晚期复发
一种在新生儿和儿童极其罕见(其发生率约为百万分之一）
的常常但非仅仅与常染色体隐性遗传相关的疾病. ADAMTS1
3基因突变
1
原发性TTP发病率为33～57%
2
继发性TTP发病率约为43～66%
3
病因及分类
原发性(TTP
遗传TTP
继发性TTP
发病时可检测
抗ADAMTSl3本身抗体
病因
中毒及感染
免疫性疾病
药品过敏
如青霉素、磺***类、碘、***喹、阿斯匹林、非那西丁、口服避孕药
(CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等、立克次体、病毒感染等
如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、系统性红斑狼疮、多发性大动脉炎、干燥综合征
抗肿瘤药品
丝裂霉素、柔红霉素及环孢菌素A、注射疫苗等
继发病因
血小板降低
+肾脏损害
微血管性溶血性贫血
神经精神异常
临床表现:
＋发烧
三联征
五联征
(1)血小板降低引发 出血:
约25% 患者PLT<20×10^9/L 出血程度通常与血小板 降低不是正相关。以皮肤黏膜为主, 表现为淤点、淤斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血, 严重者颅内出血, 其程度视血小板降低程度而不一。
（2）微血管病性溶血:
40% 患者出现溶血, 间接胆红素增高, 网织红细胞增多, 外周血涂片见破碎红细胞, 有核红细胞易见。多数患者有不一样程度 贫血。约有1/2 病例出现黄疸、20%有肝脾肿大, 少数情况下有Raynaud现象
(3)神经精神症状:
经典病例首见于神经系统, 30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫, 有时有偏瘫, 可于数小时内恢复。神经系统表现 多变性为血栓性血小板降低性紫癜 特点之一。这些表现与脑循环障碍相关。